5.4. Тяжелые (выраженные) когнитивные нарушения Тяжёлые когнитивные нарушения – моно- или полифункциональные расстройства когнитивных функций, которые приводят к полной или частичной утрате самостоятельности пациента в профессиональной, социальной и/или бытовой сфере, вызывают большую или меньшую зависимость от посторонней помощи в повседневной жизни. К тяжёлым когнитивным расстройствам относится деменция и выраженные монофункциональные когнитивные расстройства: грубая афазия, агнозия или апраксия, Корсаковский синдром. Наличие деменции или других видов тяжёлых когнитивных нарушений свидетельствует о значительном поражении головного мозга, которое чаще развивается в результате длительно текущего патологического процесса. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, так как тяжёлые когнитивные нарушения чаще всего носят прогрессирующий, реже, стационарный характер.
К тяжелым когнитивным нарушениям относится деменция (слабоумие) различной этиологии. Деменция, по определению, это полифункциональные когнитивные нарушения, когда отмечается выраженное снижение, по меньшей мере, двух когнитивных способностей. Согласно рекомендациям международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), диагноз деменции правомерен при наличии следующих признаков:
Нарушения памяти, которые проявляются в нарушении способности к запоминанию нового материала, а в более тяжелых случаях - также в затруднении припоминания ранее усвоенной информации. Нарушения проявляются как в вербальной, так и в невербальной модальности. Расстройства памяти должны быть подтверждены с помощью нейропсихологических методов исследования.
Нарушение других когнитивных функций, таких как способности к выработке суждений, мышления (планирования, организации) и переработки информации. Эти нарушения должны быть подтверждены с помощью соответствующих нейропсихологических методов. Необходимое условие диагноза деменция ― снижение когнитивных функций по сравнению с более высоким исходным интеллектуальным уровнем.
Нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания.
Нарушение эмоционального контроля или мотиваций или изменение социального поведения - по меньшей мере, одно из следующих: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение.
Перечисленные признаки наблюдаются в течение, по меньшей мере, 6 месяцев; при более коротком наблюдении, диагноз может быть предположительным.
Диагностические критерии деменции МКБ-10 в последние годы всё чаще подвергаются критике в связи с чрезмерной привязанностью к клинической картине болезни Альцгеймера. Действительно, расстройства памяти, которые обязательны для диагностики деменции по МКБ-10, являются одним из основных проявлений болезни Альцгеймера, но могут отсутствовать или быть выражены в незначительной степени при некоторых формах сосудистой деменции, лобно-височной деменции, других заболеваниях головного мозга. Поэтому, более правильно было бы определить деменцию как выраженные нарушения в разных когнитивных сферах, которые часто, но не всегда затрагивают сферу памяти.
В настоящее время деменцией страдают в мире более 20 миллионов человек, при этом в связи с постарением населения число случаев деменции ежегодно увеличивается, приводя к существенным экономическим потерям, связанным с необходимостью лечения и ухода за больными людьми.
Деменция, как и недементные когнитивные нарушения, ― это полиэтиологический синдром, который развивается при органическом поражении головного мозга различной природы. Частота основных причин деменции приведена на рис. 5.2
Наиболее частая причина когнитивных расстройств, составляющая более половины всех случаев деменции – болезнь Альцгеймера. Около 10-15% случаев деменции вызваны сосудистыми заболеваниямиголовного мозга, а ещё 10-20% случаев обусловлены их сочетанием с болезнью Альцгеймера. Причиной деменции могут быть и другие дегенеративные заболевания головного мозга: деменция с тельцами Леви, лобно-височная деменция. Деменция развивается при черепно-мозговой травме, опухоли головного мозга, паркинсонизме, рассеянном склерозе, герпетическом энцефалите, эпилепсии, энцефалопатии при ВИЧ-инфекции, нейросифилисе и прочих. Когнитивные расстройства могут возникнуть при депрессии, приёме некоторых лекарственных средств (антипсихотических средств, транквилизаторов, снотворных препаратов, антихолинергических и противосудорожных средств), алкоголизме и других интоксикациях, метаболических нарушениях (гипогликемия, гипотиреоз, дефицит витамина В1 и В12, гипопаратиреоз, заболевания печени).
Длительное время деменция разделялась на корковую, подкорковую и смешанную (корково-подкорковую). Считается, что для корковой деменции характерны симптомы первичной заинтересованности коры головного мозга, такие как амнезия, афазия, апраксия и агнозия. К корковым деменциям относится деменция при болезни Альцгеймера, лобно-височной дегенерации и задней корковой атрофии.
«Подкорковая» деменция впервые была описана M.Albert и соавт. в 1974 году у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом. Затем аналогичные особенности когнитивных расстройств были описаны также при других заболеваниях с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев (болезни Паркинсона, Гентингтона, Вильсона-Коновалова и др.), а также при выраженном поражении белого вещества головного мозга (рассеянный склероз, выраженый лейкоареоз сосудистой этиологии). Основными клиническими характеристиками «подкорковой» деменции считаются замедленность когнитивных процессов, нарушения памяти по типу недостаточности воспроизведения, нарушение управляющих лобных функций, зрительно-пространственная дисгнозия и диспраксия. В большинстве случаев указанные когнитивные нарушения сочетаются с эмоциональные расстройствами в виде депрессии или апатии.
Смешанная (подкороково-корковая) деменция сочетает в себе признаки обоих типов деменций. Смешанный тип нарушений наблюдается при деменции с тельцами Леви, сочетании болезни Альцгеймера с цереброваскулярной патологией, кортико-базальной дегенерации, болезни Крейтцфельдта Якоба.
Практически очень важно то обстоятельство, что 10-15% деменций обратимы полностью или частично. К ним относятся деменции, развивающиеся вследствие лекарственной интоксикации, депрессии, метаболических нарушений или обусловленные соматическими расстройствами и иногда другими причинами.