Жоспар: Кіріспе Баяу вирустық инфекция туралы түсінік Негізгі бөлім
Крейтцфельд – Якоб ауруы(КЯА-БКЯ)
жүктеу/скачать 1,6 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Крейтцфельд - Якоб Патогенезі және клиникалық көріністері
- Герсцман—Штраусслер – Шейнкер синдромы (ГШШС-СГШШ)
| Крейтцфельд – Якоб ауруы(КЯА-БКЯ) адамдар арасында басқа приондық ауруларға қарағанда кең таралған, және де үш классикалық, бір жаңа түрінде кездеседі: спорадикалық түрі(85-90%); жанұялық түрі(10-15%); ятрогендік түрі(1%-ден аз, КЯА-ның жаңа варианты. Сырқаттанушылық көрсеткішінің деңгейі 17-82 жастағы тұрғындардың 1 млн-а шаққанда шамамен 0,5-1,0 құрайды. Кеселдің ұзақтығы бірнеше аптадан 8жылға дейін (роташа есеппен -6ай) созылады. Алғашқы клиникалық көріністері: әрт.рлі дәрежедегі ұмытшақтық, көңіл аудару қабілеттілігінің нашарлауы, кәсіби дағдылығын жоғалту, сирек жағдайда - мінез құлқының өзгеруі, қудалауға ұшырау қорқынышы, кейде бас ауруы, аяқ алысының нашарлауы, бас айналуы байқалады. Кейіннен айқын дизартрия, үдемелі деменция, миоклоникалық атаксия пайда болады. Аурудың үш типшесі анықталған-жеделшелеу, амиотрофикалық және аралық типшесі. Спонгиформды дегенерация, нейрондарлың бұзылуы, астроцитоз дамиды. Амилоидты түйіншіктер ОЖЖ-нің барлық бөлігінде қалыптасуы мүмкін.
Крейтцфельд - Якоб Патогенезі және клиникалық көріністері
Герсцман—Штраусслер – Шейнкер синдромы (ГШШС-СГШШ)—сирек кездесетін жанұялық ауру және аутосомды-доминантты типпен беріледі. Дегенмен спорадикалық түрі де кездеседі. Әдетте кесел 40-50 жаста дамиды және орташа 5 жылға созылады. Науқастаjhkjндардың көпшілігінде PRNP-ң 102 кодонындағы пролиннің лейцинмен ауысуымен сипатталады. Бастапқы симптомдарына мишықтық бұзылыстар жатады, кейінірек атаксияға жұтынудың және дауысының бұзылуы, кеңірдек және зағиптық, үдемелі деменция қосылады. Миоклониялар – сирек кездеседі. Бұл ауру, іс жүзінде мидың барлық бөлімдерінде, әсіресе мишық қыртысында, көптеген gмилоидты түйіншектер қалыптасуымен сипатталады. Куру – Папуа аралындағы тұрғындары арасында ғана кездесетін ауру. Кесел тайпа өкілінің біреуінде КЯА-ның спорадикалық түрінде спонтанды пайда болып, өлікті жерлеу кезіндегі салт жораларына байланысты тайпаның басқа өкілдеріне беріліп отырған, жыр сайын 200-дей адам өлімге душар болған. Індеттің дамуына тайпа өкілдерінің генетикалық ерекшеліктері (129 кодондағы валин амин қышқылы бойынша гомозиготты) әсер еткен. Екі жыныстағы балалар мен әйелдердің арасында ауру жиі кездескен, ал ересек ерлер арасында тек қана 2% жағдайда тіркелген. Ол жерлеу кезінде өліктің миын және ішкі ағзаларын әйелдер мен балаларға, ал бұлшықеттерін – ересек ер адамдарға берілуімен байланысты. Жерлеу жораларын бастаудан бұрын мәйітті дайындауды да әйелдер мен балаларға тапсырған. Сондықтан алиментарлық жұғу жолынан басқа да берілу механизмдері болуы мүмкін. Каннибализмді тоқтатқаннан кейін ауру іс жүзінде жоғалған. Аурудың клиникалық көріністері: мишықтық атаксия, дизартрия, диплопия, қозғыштықтың күшеюі, эйфория, себепсіз күле беру(куру-<күлкілі өлім> деген мағына береді). Әдетте деменция болмайды. Аурудың орташа ұзақтығы-12 ай. Амилоидты түйіншіктер ауырғандардың 70-75%-да табылады, негізінде мишық қыртысында орналасады. жүктеу/скачать 1,6 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|