Альперс ауруы немесе бала жастағы созылмалы прогрессивті энцефалопатия. Негізгі клиникалық көріністері: басының қатты ауруы, көз көруінің бұзылуы, инсульт тәріздес жағдайлар, қояншық – тәріздес ұстамалар, циррозға айналатын созылмалы гепатит.
Приондық ауруларға микробиологиялық диагноз қою. Классикалық әдіс – инфекциондығын анықтау үшін
трансгенді тышқандарға жұқтыру; ОЖЖ-нің
тіндеріндегі Pr Psc- ді анықтау (флюоресцентті және
инфрақызыл спектроскопия); антиген-антидене
реакцияларына негізделегн диагноз қою әдістері,
Pr Pc және Pr Psc-ді детекциялау үшін монокональды,
поликональды, антипептидтік антиденелерді пайдалану
(ПТР-ПЦР); диагнозды дәлелдеу үшін референс әдіс
ретінде гистологиялық және иммунды-химиялық
әдістерді қолдану. ИФТ(ИФА) көмегімен ми жолының
сұйықтығында приондық бұзылыстарының ақуыздық
маркерлерін табу.
Емдеу стратегиясы
Pr Pc құрылымын тұрақтандыру;
Pr Pc синтезделуін және жасуша бетіне оның тасымалдануын тежеп отырып, Pr Psc-нің қалыптасуын болдырмау;
Pr Pc – ны протеазаға сезімтал түрге айналдыру;
Pr Pc – тің Pr Psc пен және инверсиялық үрдіске қатысатын басқа молекулалармен өзара әсерлесуіне тосқауыл қою;
