Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
струков патан
- Бұл бет үшін навигация:
- Феталдық муковисцидоз
- Этиологиясы мен патогенезі
- Патологиялық анатомиясы . Ұйқы безінің
| Б
ЕЙИНФЕКЦИЯЛЫҚ ФЕТОПАТИЯЛАР Бейинфекциялық фетопатиялардың негізгі тобына жаңа туғандардың гемолиздік ауруы, феталдық муковисцидоз, эндокард фиброэластозы, диабеттік фетопатия және басқа да ерте кезеңдік фетопатиялар жатады. Ерте кезеңдік фетопатиялар дербес тума кемістіктерді (гипертрофиялы пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, өт жолдарының агенезиясы, гипоплазиясы мен гиперплазиясы, кисталы өкпе, т.б.) және сүйек-буын, бұлшықет тіні, тері мен басқа да жүйелердің тума кемістіктерін қамтиды. Феталдық муковисцидоз – муковисцидоздың (кисталы фиброзды ұйқы безі) перинаталдық кезеңде дамитын нысаны; экскрециялық бездердің эпителийінде түзілетін шырыш пен басқа секреттердің сапасы өзгереді. Бұл ауру балалардың зерттелген мәйітінің 0,1–0,2%-ынан анықталады. Көбіне өкпе-ішектік құрамдас муковисцидозбен бір-екі айлық балалар сырқаттанса, оның өкпелік, ішектік – дербес нысаны басқа шақтағы балаларда дамып, сирек ұшырасады. Муковисцидоздың ересек балалар мен ересек адамдарда байқалатын билиарлы цирроздық нысаны да өте сирек. Феталдық муковисцидоз құрсақта немесе туғаннан кейін өрістейді. Этиологиясы мен патогенезі . Ауру аутосомды-рециссивті тұқым қуалайды. Оның патогенезінің негізі ферментопатия секілді, бірақ гликопротеидтердің (мукоидтардың) құрылысы қандай себептен өзгеретіні әлі белгісіз. Бездердің секреті қойылып, тұтқырлығы артып, дұрыс шықпай, табиғи өзектерге жиналады. Өзектер керіліп, ретенциялық кисталарға айналады. Өзектердің экскрециялық құрылымдары, тынысалу, асқорыту мүшелерінің шырышты бездері және өт жолдары мен сілкей, тері мен көз жасы бездері зақымдалады. Патологиялық анатомиясы . Ұйқы безінің макробейнесі өзгере қоймайды, кейде бөлікшелері қатайып, олардың сұлбасы айқындала түседі, ұсақ кисталар болады. Микроскоппен бездің өзекшелерінің кеңігені, ацинустарына қою секрет жиналғаны байқалады. Паренхимасы семгенмен, ұялық құрылымдары зақымдалмайды, диффузды фиброз бен лимфо-гистиоцитті инфильтраттар қалыптасады (300-сурет). Әрқилы өзгерістер байқалады: кейде бірлі-жарым өзекше мен ацинус қана кеңісе, енді бірде, бездің паренхимасындағы бүкіл экскрециялық бөлім кистаға айналады. Ал бронхыларға қою шырыш жиналғандықтан, обтурациялық ателектаздар қалыптасып және инфекция қосарланып, созылмалы бронхит пен пневмония , бронхэктаздар мен абсцестер дамиды. Ішектегі нәжіс қойылып, копростаз (іш қатпасы) байқалады, мүшенің іргесі тесіліп, нәжістік перитонит туындайды. Нәжістің сапасы ішектегі шырыш қойылғандықтан ғана емес, ұйқы безінің қызметі (липаза, липокаин мен трипсин) жеткіліксіз болғандықтан да өзгереді. жүктеу/скачать 7,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|