Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
Амилоидоздың морфо- және патогенезі
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
струков патан
- Бұл бет үшін навигация:
- 34-сурет. Амилоидбласт
- Нуржігіт Алтынбеков
| Амилоидоздың морфо- және патогенезі
. Амилоид талшықтарының белогын амилоидбласт түзеді (34-сурет). Бұл қызметті амилодоздың түрлі нысандарында әртүрлі жасушалар атқарады; амилоидоздың жалпы нысандарында негізінен макрофагтар, плазмалы немесе миеломалық жасушалар жүзеге асырса, кейде фибробластылар, ретикулалық жасушалар мен эндотелиоциттер де қатынасуы мүмкін. Амилоидоздың жергілікті нысандарында амилоидбластылардың міндетін кардиомиоцит (жүрек амилоидозы), бірыңғай салалы бұлшықет жасушалары (қолқа амилоидозы), кератиноцит (тері амилоидозы), ұйқы безі ұяшықтарындағы β-жасушалар (инсулиндік амилоидоз), қалқанша бездің С- жасушалары мен APUD-жүйедегі басқа да жасушалар атқарады. 34-сурет. Амилоидбласт . Гранулалы эндоплазмалық торы (ЭТ) гиперплазиялы жұлдызша ретикулаэндотелиоциттің плазмалық бүктесініндегі амилоид фибриллалары (А); бұл жоғары синтездік белсенділіктің дәлелі. 30 000. Амилоидбластылардың пайда болуын мутациялық теория негізінде түсінуге болады [Серов В.В., Шамов И.А.,1977). Салдарлық амилоидоз кезіндегі («плазмалы жасушалық дискразиядан» басқасы) мутация мен амилоидбластылардың түзілуі ұзақ мерзімді антигендік әсермен байланысты. Нуржігіт Алтынбеков 73 Плазмалы жасушалық дискразия, түрлі ісіктерден дамыған амилоидоз бен ісіктік жергілікті амилоидоздағы мутацияға ісіктік мутагендердің әсері себеп болатын сияқты. Генетикалық (отбасылық) амилоидозда мутация геннің әр жерінде орын алады, сондықтан әр адам мен әр жануардағы амилоидтық белоктың құрамы да әртүрлі. Кәрілік амилоидозының механизмі де осындай сияқты, өйткені амилоидоздың бұл түрі генетикалық амилоидоздың фенокопиясы деп есептеледі. Ал амилоид талшықтары белогының иммунитетке антигендік әсері өте әлсіз, сондықтан иммунитетке жауапты жүйе мутациялы жасушалардың бөгделігін танып, оларды аластай алмайды (элиминация). Сөйтіп, амилоидтық талшықтардың белогына қатысты иммунтолеранттылық қалыптасып, амилоидоздың тоқтаусыз өршуіне жағдай туады; макрофагтардың (бөгде денелік алып жасушалар) амилоидты жою әрекеті де (амилоидоклазия) сирек байқалатын үдеріс. Амилоидтық белоктың түзілуіне дәнекер тіннің ретикулалық (периретикулалық амилоидоз) және коллагендік (периколлагендік амилоидоз) талшықтар да қатынасуы мүмкін. Периретикулалық амилоидоз кезінде амилоид қан тамырлары мен бездер мембраналарының өне бойын және паренхималы мүшелердің ретикулалық стромасын қуалай шөгіп, көбінесе талақты, бауырды, бүйрекүсті безін, ішекті, ұсақ және орта калибрлі қан тамырлары интимасын қамтиды (паренхималық амилоидоз). Периколлагендік амилоидоз кезінде амилоид коллаген талшықтарына шөгіп, орта және ірі калибрлі қан тамырларының адвентициясын, миокардты, көлденең және біріңғай салалы бұлшықеттерді, жүйкелік сабақтарды, теріні зақымдайды (мезенхималық амилоидоз). Сонымен, амилоид белгілі бір жерлерде, яғни қан мен лимфалық капиллярлардың, басқа да тамырлардың интимасы мен адвентициясында, мүшелер стромасындағы ретикулалық немесе коллагендік талшықтардың өне бойында, бездік құрылымдардың өзіндік қабықшаларында түзіледі. Ақырында амилоид паренхималық элементтерді біртіндеп ығыстырып, мүшелер қызметінің созылмалы жеткіліксіздігі орын алады. Амилоидоздың жүктеу/скачать 7,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|