Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті


Амилоидтық талшықтардағы белоктың өзіндік ерекшеліктері



Pdf көрінісі
бет73/832
Дата20.09.2023
өлшемі7,24 Mb.
#109191
1   ...   69   70   71   72   73   74   75   76   ...   832
Амилоидтық талшықтардағы белоктың өзіндік ерекшеліктері
негізінде 
амилоидоздың AL, AA, AF және ASC

нысандары бар. 
AL-
амилоидоз
тобына біріншілік (идиопатиялық) амилоидозбен қатар, 
парапротеинемиялы (миеломалы ауру, Вальденстрем ауруы, Франклиннің ауыр 


Нуржігіт Алтынбеков 
72
тізбектік ауруы) лейкоздарды қамтитын «плазмажасушалы дискразиялық» 
амилоидоз, қатерлі лимфомалар мен тағы басқа да аурулар жатады. AL-
амилоидоз жүректі, өкпені, қан тамырларын қамтитын жалпы ауру. AA-
амилоидоз
– салдарлық амилоидозды және тұқымқуалайтын амилоидоздың екі 
нысанын, яғни кезеңді ауру мен Маккл-Уэллс ауруын қамтиды. AF-
амилоидоз
– 
тұқымқуалайтын ауру, оның құрамына шеткі жүйкелік нейропатия (FAP) басым 
болатын отбасылық амилоидты нефропатия кіреді. ASC
1
-
амилоидоз
– кәрілік 
амилоидозы жалпы немесе жүйелік (SSA) сипатта дамып, жүрек пен қан 
тамырларын басым зақымдайды. 
3. 
Амилоидоз қамтыған ауқымы
тұрғысынан, жалпы және жергілікті 
(локальді) нысандарға бөлінеді. 
Жалпы
амилоидоз
тобына, жоғарыда 
айтылғандай, біріншілік және «плазмажасушалы дискразиялық» амилоидоз (AL 
нысандары), салдарлық амилоидоз бен тұқымқуалайтындардың кейбір типтері 
(AА-нысандары) және қарттардың жүйелік амилоидозы (ASC
1
-амилоидоз) 
жатады. 
Жергілікті
амилоидоздар
тобы тұқымқуалайтын және кәрілік 
амилоидоздың кейбір нысандары мен ісіктік жергілікті амилоидозды қамтиды 
(«амилоидты ісік»). 
4. 
Амилоидоздың клиникалық ерекшеліктері
белгілі мүшелер мен 
жүйелердің басым зақымдалуына байланысты. Соған сәйкес, амилоидоз 
кардиопатиялық, 
нефропатиялық, 
нейропатиялық, 
гепатопатиялық, 
эпинефропатиялық, аралас типке 
және
APUD-амилоидоз
түріне бөлінеді. 
Кардиопатиялық тип, жоғарыда айтылғандай, біріншілік және қарттардың 
жүйелік амилоидозында байқалса, нефропатиялық тип салдарлық, кезеңдік ауру 
мен Маккл және Уэллс ауруларында дамиды. Салдарлық амилоидоздың аралас 
(бүйрек пен бауыр, бүйрекүсті безі, асқазан-ішек жолын түгел зақымдайтын) 
типі де болады. Нейропатиялық амилоидоз, әдетте тұқымқуалайды. APUD-
амилоидоз APUD-жүйесінен ісік (апудома) дамыған мүшелер мен кәрілік 
амилоидозы кезінде ұйқы безінің ұяшықтарында дамиды. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   69   70   71   72   73   74   75   76   ...   832




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет