Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Амилоидоз Амилоидоз
- Амилоидтың химиялық құрамы мен физикалық қасиеттері
- Нуржігіт Алтынбеков
| Функциялық маңызы.
Гиалиноздың мүшелер мен тіндер қызметіне әсері оның дамыған орнына, дәрежесі мен ауқымына байланысты. Артериялардың жалпы гиалинозынан мүше қызметінің жеткіліксіздігі дамиды (бүйрек қызметінің артериолосклероздық нефросклероздан дамыған жеткіліксіздігі). Жергілікті гиалиноздан да мүше қызметінің жеткіліксіздігі байқалуы мүмкін (мысалы, кемістік кезіндегі жүрек қақпақшасының жеткіліксіздігі). Тыртықтағы гиалиноздың әсері байқала қоймайды. Амилоидоз Амилоидоз (латынша: amylum – крахмал), яғни амилоидты дистрофия , – белоктар алмасуы терең бұзылып, аномальдық фибриллалы белок пайда болып, аралық тінде күрделі құрамды зат – амилоид түзілетін строма-тамырлық диспротеиноз. 1844 жылы веналық патолог К. Рокитанский мүшелердің паренхимасының өзіндік ерекшелігі бар өзгерістерін ашып, мүшелердің қатайып қана қоймай, балауызданып, майланған кейіпке енетінін сипаттады. Мүшелерде осындай өзгерістер дамитын ауруды ол « майлы ауру » деп атады. Арада бірнеше жыл өткеннен кейін Р. Вирхов әлгі өзгерістердің мүшелерде ерекше зат пайда болуымен байланыстылығын, ол заттың йодпен және күкірт қышқылымен әсер еткенде көк түске боялатынын анықтады. Р. Вирхов ол затты жануарлық крахмалға жатқызып, амилоид деп, ал «майлы ауруды» амилоидоз деп атады. Амилоидтың белок екендігін 1865 жылы М.М. Руднев пен Кюне дәлелдеген. Амилоидтың химиялық құрамы мен физикалық қасиеттері . Амилоид – негізін фибриллалы белоктан (Ғ-компонент) құрылатын гликопротеид. Нуржігіт Алтынбеков 70 Фибриллалы белоктар өзіндік ультрамикроскопиялық сипаты бар фибриллалардан (талшықтардан) түзіледі. Амилоидтың құрамындағы талшықты белоктардың құрамы біртекті емес. Белоктың амилоидоз нысанына сәйкес 4 типі бар: 1) қанның сары суындағы SAA-белок тектес – AA-белок (иммунглобулиндермен ассоцияцияланбаған); 2) иммунглобулиндердің L- тізбегінен (жеңіл тізбегінен) түзілетін (иммунглобулиндермен ассоцияциялы) – АL-белок; 3) негізін преальбумин құрайтын AF-белок және 4) ASC-белок (ол да преальбуминнен түзіледі); олардың аналогтары (SАА белок) қанның сарысуынан табылады. Амилоидтағы белок талшықтарын арнайы сарысулар көмегімен иммунгистохимиялық тәсілді қолданып немесе бірқатар химиялық (калий перманганаты мен сілтілік гуанидин реакциялары) және физикалық (автоклавтау) реакциялары арқылы анықтауға болады. Амилоидбластылар түзетін талшықты белоктар плазмалық глюкопротеидтермен күрделі қоспалар түзеді. Амилоидтағы бұл плазмалық компонент (P-компонент) – таяқша тәрізді құрылым («ырғақты таяқша»; 33- сурет). Амилоидтың талшықты және плазмалық құрам бөліктерінің антигендік қасиеті бар. Амилоидтың талшықтары мен плазмалық бөлігінен және тіндік хондроитинсульфаттардан түзілген кешенге гематогендік үстемелер қосылады; олардың ішінде ең маңыздылары – фибрин мен иммундық кешендер. Амилоидтағы белоктар мен полисахаридтердің өзара байланысы өте берік, сондықтан да амилоидқа организмдегі әртүрлі ферменттер әсер ете алмайды. жүктеу/скачать 7,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|