СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 179 [K002022]

Методический центр аккредитации специалистов_Лечебное дело_2018
146 
2. Диагноз «болезнь Иценко - Кушинга (БИК)» поставлен на основании: жалоб на 
головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное 
мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость; данных анамнеза: заметно изменилась 
внешность больной (покраснело и округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в 
объѐме живот, стала сухой кожа, поредели волосы на голове, имеются усы, отсутствие 
менструаций в течение 5 лет), выделенных синдромов: матронизма; дермопатии; 
гирсутизма; АГ; хронической гипергликемии; гипокалиемии; нарушения обмена кальция; 
миопатии; гипогонадизма, ожирения. 
3. Пациентке рекомендовано: определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 
для подтверждения гиперкортицизма. Определение АКТГ в плазме крови: характерно 
повышение АКТГ утром и отсутствие снижения вечером. 
Дексаметазоновый тест для дифференциальной диагностики с функциональным 
гиперкортицизмом. 
Малая проба: характерно отсутствие подавления продукции кортизола 
надпочечниками дексаметазоном. 
Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): положительная. 
МРТ и КТ головного мозга: позволяет выявить микро- или макроаденому 
гипофиза. 
4. 
Основными 
методами 
лечения 
БИК 
являются 
хирургический 
(транссфеноидальная аденомэктомия) и лучевой (протонотерапия). 
Хирургическое лечение. 
Транссфеноидальная аденомэктомия используется практически при любойстепени 
тяжести БИК, при наличии аденомы гипофиза по данным МРТ или КТ. Быстрая и стойкая 
ремиссия заболевания достигается в 84-95% случаев. Этот метод практически не имеет 
противопоказаний (кроме тяжелых сопутствующих соматических заболеваний), 
сопровождается минимальным количеством серьѐзных осложнений (около 2-3%) и низкой 
послеоперационной летальностью (0-1 %). Тактика ведения больных при отсутствии 
достижения ремиссии или рецидиве заболевания в каждом конкретном случае требует 
индивидуального подхода: повторная аденомэктомия, лучевая терапия, медикаментозная 
терапия блокаторами стероидогенеза. 
Лучевая терапия. Включает протонное облучение. 
При протонном облучении использует узкие пучки протонов, обладающие высокой 
энергией и большой проникающей способностью. Облучение проводят однократно, доза 
облучения составляет 80-90 Гр. Абсолютными противопоказаниями к проведению 
протонотерапии являются опухоль гипофиза более 15 мм в диаметре и супраселлярное еѐ 
распространение. Эффективность протонотерапии как самостоятельного метода лечения у 
пациентов молодого возраста при легком течении заболевания может достигать 96% 
(через 1-2 года). 

Методический центр аккредитации специалистов_Лечебное дело_2018
147 
Медикаментозная терапия гиперкортицизма. 
При всех формах патологического эндогенного гиперкортицизмамедикаментозную 
терапию применяют только как дополнение к основным методам лечения с целью 
снижения секреции кортизола и скорейшего наступления ремиссии заболевания. 
В рамках подготовки больного к оперативному лечению или лучевой терапии, в 
послеоперационном периоде с целью сокращения времени наступления ремиссии 
назначают: 
Аминоглутетимид (мамомит) блокирует начальные этапы стероидогенеза, нарушая 
превращение холестерина в прегненолон. Препарат дает достаточно быстрый эффект, но 
при его отмене симптомы гиперкортицизма быстро появляются вновь. Назначают по 250 
мг 2-3 р/сут (в 8-9 часов и 16-18 часов), под контролем экскреции кортизола в суточной 
моче не реже, чем 1 раз в 10-12 дней до операции или наступления ремиссии после 
оперативного лечения; при необходимости возможно увеличение дозы на 250 мг/сут 
каждую неделю до максимально переносимой дозы, но не более 1000-1500 мг/сут или 
Кетоконазол ингибирует стероидогенез на нескольких уровнях, наибольшее 
значение имеет блокада превращения холестерина в прегненолон. Назначают внутрь по 
200 мг 2-3 р/сут. под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 
10-12 дней до операции или наступления ремиссии после оперативного лечения, 
возможно увеличение дозы до максимальной – 1000 мг/сут или 
Митотан оказывает цитотоксическое действие на кору надпочечников, т. е. 
является адренолитическим средством. Назначают внутрь по 500 мг 2-3 р/сут под 
контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до 
операции или наступления ремиссии после оперативного лечения, возможно увеличение 
дозы до 3-5 г/сут, а при необходимости и хорошей переносимости ЛС - до 8-12 г/сут. 
5. Прогноз для пациентов с БИК зависит от длительности, тяжести заболевания и 
возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 
30 лет прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление. В 
случаях средне тяжѐлых, с длительным течением заболевания после нормализации 
функции коры надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны 
сердечно-сосудистой системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, 
остеопороз. Тактика дальнейшего ведения: в случае отсутствия ремиссии после 
оперативного лечения и/или лучевой терапии больной получает медикаментозную 
терапию под наблюдением врача-эндокринолога по месту жительства. В период 
титрования дозы лекарственного препарата контроль уровня кортизола в крови 
производится 1 раз в месяц, затем - 1 раз в 2 месяца. Для определения достижения 
ремиссии необходимо отменить препараты на 1-2 месяца под контролем уровней 
кортизола и АКТГ в крови. При сохранении показателей гормонов на нормальном уровне 
лечение прекратить. При достижении ремиссии заболевания после аденомэктомии или 
многоэтапного лечения – контроль кортизола 1 раз в 3- 6 месяцев и контрольная МРТ 
турецкого седла 1 раз в год. Лечение осложнений БИК – остеопороза, кардиопатии, 
энцефалопатии. 

Методический центр аккредитации специалистов_Лечебное дело_2018
148 

жүктеу/скачать 1,97 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: