Бұлшықеттер зақымдалуымен жүретін негізгі аурулар

167 

Бұлшықет 
дистрофиясы 
– 
бұлшықет 
талшықтарының 
деструкциясымен шақырылған өршімелі бұлшықет әлсіздігімен 
сипатталатын тұқымқуалайтын миопатия. Бұлшықет тінінің жаңаруы 
аса бұзылады. Дюшенн ауруы және оған ұқсас ауруларда дистрофин 
синтезінің бұзылысы цитоқаңқаның жасушааралық матрикспен 
байланысының бұзылысына алып келеді. Бұлшықет талшықтары 
құрылымдық бүтіндігінен айырылады және жойылады, бұлшықет 
тініне май ауысады. 

Қабынулық миопатия тобына мына аурулар жатады. 
-
Инфекциялық этологиялы аурулар: 
-
бактериялық (стрептококтік некротикалық миозит, газдық 
гангрена); 
-
вирустық (грипп, қызамық, энтеровирусты инфекция, АИВ-
инфекция); 
-
паразитарлы (токсоплазмоз, цистицеркоз, трихинеллез); 
-
спирохетозды (Лайм ауруы). 
-
Идиопатиялық аутоиммунды аурулар (дермато- және полимиозит, 
ЖҚЖ, ювенильді полиартрит және т.б.) 
•
Дәрілік миопатия әртүрлі дәрі-дәрмектерді қолданған кезде пайда 
болады: циметидин, пеницилламин, прокаинамид (новокаинамид), 
хлорохин, колхицин, циклоспорин, глюкокортикоидтар, пропранолол 
және т.б. 
Миотония 
Миотония – бұлшықеттер жиырылған кейін бірнеше секундқа 
созылған тоникалық ригидтілік пайда болатын жағдай. Миотония 
миотоникалық дистрофияға, туа пайда болған миотонияға (Томсен ауруы), 
сонымен қатар салқындату кезінде бұлшықет ригидтілігі дамитын туа 
біткен парамиотонияға тән. 
Миастения 
Миастения – жүйке-бұлшық еттік байланыс зақымдалуымен 
негізделетін, бұлшық ет әлсіздігінің артуы және қаңқа бұлшық еттерінің 
патологиялық қажуымен сипатталатын ауру. Миастения негізінде көбіне 
иммунды 
зақымдалулар 
жатады 
(жүйке-бұлшық 
ет 
синапстың 
постсинаптикалық 
мембранасының 
ацетилхолиндік 
рецепторларына 
антидене қалыптасуы). Миастения балаларда кез келген жаста туындайды 
және птозбен, көзге қос көрінуімен, бульбарлы симптомдармен, бұлшық 
еттер әлсіздігінің артуымен көрінеді. 
•
Неонатальды миастения сәбилер өмірінің 2 айына дейін 
миастениямен 
ауыратын 
анасынан 
ұрыққа 
трансплацентарлы 
антиденелердің пассивті тасымалы нәтижесінде дамиды. 
•
Туа пайда болған миастения – птозбен, сыртқы офтальмоплегиямен, 
жоғары шаршағыштықпен сипаталатын ауру. Бұл ауру жүйке-бұлшық

168 
ет синапсының генетикалық дефектісімен негізделіп холинэстераза 
ингибиторларына тұрақтылық дамуын тудырады. Ауру құрсақ ішінде, 
нәресте кезеңінде немесе өмірінің алғашқы жылдрында дамуы 
мүмкін. 

жүктеу/скачать 12,15 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: