Возрастзависимые (синоним: генетические

вегетативных приступов, которые часто носят пролонгированный характер. Синдром
относится к эпилепсиям со сложным типом наследования, оба пола страдают одинаково
часто. Перинатальный анамнез не отягощен, у 5 - 17% детей в анамнезе фебрильные
судороги.
Дебют приступов в возрасте от 1 года до 14 лет (чаще между 3 и 6 годом жизни).
Приступы у большинства пациентов редкие, в 25% всех случаев имеет место
единственный эпизод (он может быть эпилептическим вегетативным статусом), в 50%
всех случаев общее число приступов за время болезни равно 6. У некоторых пациентов
могут отмечаться довольно частые приступы. В 2/3 всех случаев приступы отмечаются во
сне. Во время приступа характерны гастроинтестинальные симптомы (тошнота, рвота),
бледность, цианоз, расширение зрачков, нарушения терморегуляции, частоты дыхания и
сердцебиения. Могут отмечаться недержание мочи и гиперсаливация. По мере развития
приступа возникает нарушение сознания, развивается поворот головы и глаз в сторону,
иногда - гемиклонии. Приступ продолжается от нескольких минут до часов с
формированием вегетативного эпилептического статуса. По завершении статуса
резидуального неврологического или когнитивного дефицита нет. 
Неврологический статус детей нормален, их развитие и когнитивные функции не
страдают. Тем не менее в период активного течения эпилепсии может отмечаться
негрубый речевой дефицит. 
На межприступной ЭЭГ – на фоне нормальной биоэлектрической активности
мультифокальные повторные спайки или комплексы острая-медленная волна высокой
амплитуды у 90% детей, разряды могут менять свою локализацию. Наиболее частая
локализация - затылочные отведения (в 60% всех случаев). В небольшом проценте
случаев могут отмечаться генерализованные разряды и низкоамплитудные спайки.
Разряды блокируется открытием глаз, так как имеет место fixation-off sensitivity
(рефлекторный феномен ЭЭГ, вызванный устранением зрительной фиксации, которая
определяется центральным зрением). Данный феномен чаще встречается при синдромах
Панайотопулоса и Гасто, но может отмечаться и при идиопатических генерализованных
эпилепсиях. В 10 % всех случаев однократная рутинная ЭЭГ разрядов не выявляет, что
служит показанием к проведению ЭЭГ сна.
МРТ головного мозга в пределах нормы. Если у пациента отсутствуют атипичные
черты синдрома, то проведение МРТ не является обязательным.
Спонтанная ремиссия наступает обычно через несколько лет с момент начала
эпилепсии (в возрасте 11 - 13 лет).
55

жүктеу/скачать 1,94 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: