Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей


 Энцефалопатии развития и эпилептические



Pdf көрінісі
бет52/209
Дата21.06.2023
өлшемі1,94 Mb.
#102787
1   ...   48   49   50   51   52   53   54   55   ...   209
Байланысты:
kr-epilepsiya

1.6.4.6. Энцефалопатии развития и эпилептические
 
Эпилептическая энцефалопатия
-
состояние
, при котором эпилептиформная
активность на электроэнцефалограмме вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие
нарушения. При этом глобальный или избирательный дефекты могут нарастать со
временем. По тяжести проявлений эпилептические энцефалопатии представляют собой
спектр состояний и могут наблюдаться при любой эпилепсии и в любом возрасте, но чаще
они дебютируют в детском возрасте. Синдромы, относящиеся к эпилептическим
энцефалопатиям, могут быть как генетическими (моногенные случаи синдрома
инфантильных спазмов, синдром Драве и др.), так и приобретенными (например, тот же
синдром Веста, но в результате гипоксически-ишемической энцефалопатии
новорожденных). Многие эпилептические энцефалопатии сопровождаются «массивной»
эпилептиформной активностью на ЭЭГ, и уменьшение этой активности может привести к
улучшению развития ребенка [5]. Под «массивной» эпилептиформной активностью
подразумевается наличие частых эпилептиформных разрядов. Характер межприступной
активности зависит от возраста пациента. На первом - втором году жизни – это ЭЭГ
паттерны «вспышки-подавления», классической и модифицированной гипсаритмии,
мультифокальной активности. Позже это может быть продолженная спайк-волновая
активность сна (синоним электрический эпилептический статус сна) или медленные
спайк-волновые разряды бодрствования, активирующиеся во время сна и во сне больше,
чем в бодрствовании, имеющие тенденцию к билатеральной синхронизации,
свойственные синдрому Леннокса - Гасто. Массивная эпилептиформная активность
68


отмечается не у всех пациентов с эпилептическими энцефалопатиями (может появляться
по мере прогрессирования болезни, например, при синдроме Драве).
Как правило, эпилептические энцефалопатии сопровождаются нарушением
интеллектуального развития, развитием черт аутизма, негативно влияют на двигательные
функции ребенка, и мало чувствительны к обычно применяемым
противоэпилептическими препаратам.
К классическим эпилептическим энцефалопатиям относят следующие [97]:

Синдром Отахара. 

Злокачественная эпилепсия детства с мигрирующими парциальными
судорогами.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия. 

Синдром Веста.

Синдром Леннокса - Гасто. 

Синдром Доозе.

Синдром Драве.

Синдром Ландау - Клеффнера.

Синдромы с продолженной спайк-волновой активностью во сне (кроме
синдрома Ландау - Клеффнера).

Миоклонический статус непрогрессирующих энцефалопатий.
Термин «Энцефалопатия развития и эпилептическая (сокращ. DDE) возник из
понимания того факта, что не только эпилепсия вызывает нарушения развития и
расстройства аутистического спектра, но и мутация сама по себе (при моногенных
энцефалопатиях, а они часто являются их причиной) обусловливает эти нарушения [98]. 
Ниже приведена краткая клиническая характеристика классических
эпилептических энцефалопатий (таб. 5) [99, 100]. В настоящий момент ILAE объединяет
синдром Отахара и раннюю миоклоническую эпилепсию в общий эпилептический
синдром – Раннюю инфантильную энцефалопатию развития и эпилептическую.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   48   49   50   51   52   53   54   55   ...   209




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет