Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
струков патан
- Бұл бет үшін навигация:
- Нуржігіт Алтынбеков 86 Протеингендік (тирозингендік) пигменттер алмасуының бұзылуы Протеингендік (тирозингендік) пигменттер
| алмасуы
бұзылса , порфирия дамып, пигменттің мөлшері қанда ( порфиринемия ), зәрде ( порфиринурия ) көбейеді, организмнің күн сәулесіне сезімталдығы күрт артады (күн сәулесінен жасқану, эритема, дерматит). Порфирияның жүре болатын және тума түрі бар. Жүре болатын порфирия уланғанда (қорғасын, сульфазол, барбитурат), авитаминозда (пеллагра), пернициоздық қаназдықта, бауырдың кейбір ауруларында байқалады. Жүйке жүйесінің қызметі бұзылып, күн сәулесіне сезімталдық артып, кейде дене сарғайып, теріде пигмент, зәрде порфириндер көбейеді. Тума порфирия – тұқымқуалайтын ауру; сирек кездеседі. Порфирин эритробластыларда дұрыс түзілмесе (уропорфиринген III-косинтетаза тапшылығы), порфирияның эритропоэздік нысаны, ал оның алмасуы бауыр жасушасында бұзылса (уропорфиринген III-косинтетаза тапшылығы), порфирияның бауырлық нысаны дамиды. Порфирияның эритропоэздік нысанында гемолиздік анемия дамып, жүйке жүйесі мен асқазан-ішек жолы зақымдалады (құсу, диарея). Порфириндер талаққа, сүйек пен тіске, жиналып, олар қоңыр реңді болады; порфирині көп зәрдің түсі сарғылт қызыл. Бауырлық нысанында бауыр ұлғайып, түсі қоңыр реңді. Майлы гепатоциттерге порфиндер шөгіп қана қоймай, гемосидерин де кездеседі. Нуржігіт Алтынбеков 86 Протеингендік (тирозингендік) пигменттер алмасуының бұзылуы Протеингендік (тирозингендік) пигменттер тобына меланин, адренохром және энтерохромаффиндік жасушалардың гранулаларындағы пигмент жатады. Бұл пигменттердің қордалануы бірқатар ауруларға тән. Меланин (грекше: melas – қара) – кең тараған пигмент; адамның шашына, терісіне, көзіне рең береді. Ол күміс нитратының аммиактағы ерітіндісінен күмісті металлға дейін тотықсыздандырады, яғни болымды аргентаффиндік реакция байқалтады. Гистохимиялық жолмен меланинді басқа пигменттерден ажырату үшін осы реакция қолданылады. Меланинді меланин түзетін тіндегі меланоциттер тирозиназадан түзеді. Меланоцит нейроэктодермадан өнеді; ізашары – меланобласт . Меланоциттің меланосомасында (39-сурет) тирозиназаның әсерінен тирозиннен диоксифенилаланин (ДОФА), немесе промеланин, түзіліп, ол мелининге полимерленеді. Меланинді сіңіретін жасушалар меланофагтар деп аталады. Меланоциттер мен меланофагтар эпидермисте, терінің өзіндік қабатында, көздің нұрлы және торлы қабықшаларында, мидың жұмсақ қабықшасында шоғырланады. Меланиннің терідегі, көздің нұрлы және торлы қабықшасындағы мөлшері әр адамның және оның нәсілдік ерекшеліктеріне байланысты әрі адам өмірінің түрлі кезеңдерінде өзгеріп отырады. Меланогенезді жүйке жүйесі мен ішкі секреция бездері реттейді. Меланиннің синтезін гипофиздің меланин түздіретін гормоны, АКТГ, қалқанша бездің, жыныс бездерінің гормондары, жүйкелік симпатикалық жүйенің медиаторлары жандандырса, мелатонин мен жүйкелік парасимпатикалық жүйенің медиаторлары тежейді. Меланиннің түзілуін ультракүлгін сәуле де жандандырады; күнге күюдің биологиялық бейімделулік-қорғаныстық мәні осы. жүктеу/скачать 7,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|