Гастроэнтерология
Врожденные и наследственные заболевания почек
жүктеу/скачать 1,65 Mb. Pdf көрінісі
|
Ãàñòðîýíòåðîëîãèÿ ãåìàòîëîãèÿ
- Бұл бет үшін навигация:
- Эталон ответа к задаче № 2.
| Врожденные и наследственные заболевания почек.
Эталон ответа к задаче № 1. 1. Предварительный диагноз: Синдром Альпорта. 2. Обоснование диагноза: 1)генетически отягощенный анамнез по нефриту и ХПН; 2) гематурия у пробанда: случайное обнаружение гематурии в возрасте 2 лет и ее стойкий характер в отсутствие экстраренальных симптомов заболевания; 3) выявленная у пациента нейросенсорная тугоухость; 4) множественные стигмы дизэмбриогенеза. 3. Аутосомно-доминантный тип наследования. 4. Нефробиопсия с электронным микроскопированием биоптата, допплерография сосудов почек, консультация окулиста. 5. Лечение: диета с ограничением пряностей, «раздражающих» паренхиму почки, в остальном питание полноценное по возрасту и сбалансированное по основным пищевым ингредиентам. Санация очагов инфекции. Ограничение физической нагрузки. При прогрессировании протеинурии ингибиторы АПФ (эналаприл) с антипротеинурической целью. Своевременное начало заместительной терапии. Эталон ответа к задаче № 2. 1. Диагноз: Синдром Альпорта. 2. Обследование: определение суточного белка в моче, проба Зимницкого, скорость клубочковой фильтрации, КЩР крови, биохимический анализ (общий белок и белковые фракции, холестерин, липиды, креатинин, мочевина, калий, натрий), иммунологические исследования (иммуноглобулин, ЦИК, фракции компелемента, титр АСЛ-О), УЗИ почек, допплерография сосудов почек. Нефробиопсия с электронным микроскопированием нефробиоптата. 100 3. Острый постстрептококковый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, поликистоз почек. 4. Патогенетических методов терапии при синдроме Альпорта не существует. Назначаются: диета с исключением консервантов, в остальном питание полноценное по возрасту и сбалансированное по основным пищевым ингредиентам. Санация очагов инфекции. Ограничение физической нагрузки. При прогрессировании протеинурии ингибиторы АПФ (эналаприл) с антипротеинурической целью. Своевременное начало заместительной терапии. 5. При синдроме Альпорта кроме почек поражаются другие структуры, содержащие коллаген 4 типа (внутреннее ухо, глаз). жүктеу/скачать 1,65 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|