Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2


II түрге аралас гуморалдық және жасушалық иммунитет жауаптарының  ақаулары жатады. Мұндай түрi бар балалар 1 жасқа дейiн өмiр сүредi.  III түрі



Pdf көрінісі
бет235/296
Дата01.11.2022
өлшемі9,99 Mb.
#46641
түріОқулық
1   ...   231   232   233   234   235   236   237   238   ...   296
Байланысты:
immunologia Shortanbaev (2)

II түрге аралас гуморалдық және жасушалық иммунитет жауаптарының 
ақаулары жатады. Мұндай түрi бар балалар 1 жасқа дейiн өмiр сүредi. 
III түрі – гуморалдық жауаптың ақауы. Толық гипогаммаглобулинемиясы бар 
екi науқас туралы жазылған.
Болжамы: түріне және иммундық тапшылықтың ауырлық дәрежесiне 
байланысты.
Соңғы жылдары, тұқымқуалаушылықтың аутосомды-рецессивтiк түрi бар, 
тағы бiрнеше генетикалық негiздлеген арнайы бiрiнiшiлк ИТЖ анықталды. 
Солардың iшiнде тек бiрнешеуiн қарастырайық:
 
Иммуноглобулиндердiң ауыр тiзбек генiнiң делециясы. Бұл мутация 
14 хромосомада орналасқан. Берiлген ақау кейбiр иммуноглобулиндер изотипiнiң 
болмауына әкеледi.  
 
IgG изотипiнiң (топшалар) селективтiк тапшылығы. Патогенездiң 
негiзiнде бiр немесе бiрнеше IgG топшаларының жетiспеушiлiгiне әкелелтiн, 
изотиптер айналуының бұзылыстарын шақыратын мутация жатыр. 
 
«Жалаңаш» лимфоциттер синдромы, патогенезiнiң негiзiнде МНС II 
класс антигендердiң жетiспеушiлiгiне әкелетiн бiрнеше гендердiң мутациясы 
жатыр. Осындай науқастардың иммунограммасында CD4
+
Т-лимфоциттер 
санының күрт төмендеуi негiзгi бұзылыстар болып табылады. Ол тимустағы оң 
сұрыптау үрдiстерiнiң бұзылыстары нәтижесiнде пайда болады. 
 
CD4-жасушасының бiрiншiлiк тапшылығы. Патогенездiң негiзiнде 
CD4 нәруызын қадағалайтын гендердiң мутациясы жатыр. Бұл ауруда сәйкес 
клиникалық нәтижелерге әкелетiн, Т-хелперлер санының күрт төмендеуi 
байқалады. 
 
CD3 тiзбегiнiң тапшылығы (Т-лимфоциттердiң антигенді танушы 
рецепторынан цитоплазмаға белсендi белгi беретiн корецептор). Патогенездiң 
негiзiнде белгiлi CD3 полипептид тiзбегiн түзетiн гендер транскрипциясының 
бұзылысы жатыр. Осы аурудар, шеткерi қанда Т-лимфоциттердiң қалыпты 
мөлшерi қалыпты болса да, оның қызметi терең бұзылыстарға ұшыраған. 
 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   231   232   233   234   235   236   237   238   ...   296




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет