4.3. ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ, КЛАССИФИЦИРОВАННЫХ В ДРУГИХ РАЗДЕЛАХ Случаи деменции обусловленные или предположительно обусловленные другими
причинами, нежели болезнь Альцгеймера или церебрально-сосудистое заболевание.
Начало может иметь место в любом возрасте, но редко в позднем.
Деменция при болезни Пика Прогрессирующее течение деменции начинается в среднем возрасте (обычно между
50 и 60 годами), с медленно нарастающими изменениями характера и социальным
снижением, и последующими интеллектуальными нарушениями, снижением памяти,
речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами.
Патологоанатомическая картина заболевания характеризуется избирательной атрофией
лобных и височных долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и
нейрофибриллярных сплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным
старением. При раннем начале намечается тенденция к злокачественному течению.
Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным нарушениям
памяти.
Для достоверного диагноза необходимы следующие признаки:
а) прогрессирующая деменцня;
б)
превалирование
лобной
симптоматики
с
эйфорией,
эмоциональным
побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией, либо
беспокойным состоянием;
в) такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.
Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от болезни
Альцгеймера.
Деменция при болезни Крейцфельдта-Якоба Заболевание
характеризуется
прогрессирующей
деменцией
с
обширной
неврологической
симптоматикой,
обусловленной
специфическими
патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия),
которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в
среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может
возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.
Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с
сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными
движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная
фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из
следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:
Деменция при болезни Гентингтона Деменция возникает как результат обширной дегенерации мозга. Заболевание
передается одним аутосомальным доминантным геном. В типичных случаях симптомы
проявляются на 3-ем, 4-ом десятилетии жизни. Половых различий не отмечается. В
некоторых случаях к ранним симптомам относятся депрессия, тревога или явная
параноидная симптоматика с изменениями личности. Прогредиентность медленная,
приводящая к смерти обычно в течение 10-15 лет.
Сочетание хореиформных движений, деменции и наследственной отягощенности
болезнью Гентингтона в высокой степени предполагают этот диагноз, хотя несомненно
могут возникнуть и спорадические случаи.
К ранним проявлениям болезни относятся непроизвольные хореоформные
движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно они предшествуют
деменции и редко отсутствуют при уже выраженной деменции. Другие двигательные
феномены могут превалировать при наличии заболевания в необычно молодом возрасте
(например, стриарная ригидность) или в позднем возрасте (например, интенционный
тремор).