12 дәріс Ақуыз биосинтезі

Белоктық ашығу ағза үшін өте қауіпті. Белоктық ашығудың екі түрін 
айырады: алғашқы және қайтара ашығу. Алғашқы ашығу азықта жеткілікті 
мөлшерде алмаспайтын амин қышқылдарының болмауынан, ал қайтара ашығу 
ас қорыту жолының, бауырдың, ұйқы безінің аурулары кезінде болады. Қан 
плазмасында белоктың мөлшері 30-50 %-ке төмендейді /гиперпротеинемия/, 
азоттың теріс балансы пайда болады. 
Амин қышқылдары алмасуының бұзылуы бірнеше түрде білінеді. 
Бауырдың кейбір ауруларында /гепатитте – бауыр қабынуында, циррозда/ 
қанда және несепте амин қышқылдарының мөлшері шұғыл жоғарылап кетеді 

/алкаптонурия/. Мысалы, тирозиннің алмасуы бұзылған кезде алкаптонурия 
өрістеуінен несеп ауада бірден қарайып кетеді. 
Цистиноз кезінде цистин бауырда, бүйректе, көк бауырда /талақта/, 
лимфа түйіндерінде, ішектерде қабаттанады және цистиннің артық мөлшері 
несепте пайда болады /цистинурия/. 
Фенилкетонурияда несепте фенилпирожүзім қышқылының көп мөлшері 
пайда болады. Бұл аурудың себебі көбінесе авитаминоз. 
Күрделі белоктар алмасуының бұзылуы. Бұнда көбінесе нуклеин 
және порфирин /гемоглобин, миоглобин/ алмасулары бұзылады.
1. Қанда билирубин мөлшері 0,3-0,5 г/л-ге артады. Бауыр билирубиннің көп 
мөлшерін зарарсыздандырып, күресе алмайды. Билирубин қайтадан қанға 
түсіп гипербилирубинемия туады. Қан сарысуы сары түске ие болады. да 
терінің, көздің кілегей қабықтары сары түске боялады. Сары ауру осылай 
пайда болады. Несеп қараяды, себебі онда көп мөлшерде уробилин пайда 
болады /уробилинурия/. 
2. Хромопротеидтер алмасуы бұзылуынан подагра ауруы пайда болады. Бұл 
ауруда 
ксантиннің 
несеп 
қышқылына 
тотығуын 
катализдейтін 
ксантиноксидаза ферментінің активтілігі жоғарылайды. Подаграға тән 
қасиеттерге несеп қышқылы тұздарының шеміршектерде, әсіресе қол, аяқ 
буын шеміршектерінде жиналып, қабаттануы жатады. Буындар формасын 
өзгертеді /деформацияланады/. Науқастылық дерт туады. Одан басқа тұздар 
бүйрек тінінде қабаттанады. Бұл несеп қышқылының организмнен шығуын 
баяулатқандықтан, оның қандағы мөлшерін одан сайын жоғарылата түседі. 
3. Хромопротеидтер алмасуы бұзылуынан туатын аурудың бір түріне «орақ 
пішінді анемия» жатады. Ген мутациясының нәтижесінде S гемоглобиннің β 
– тізбегіндегі 6 – орында глутаматтың орнына валин тұра қалады. 
Эритроциттың ішіндегі S дезоксигемоглобиннің ерігіштігі күрт төмендеп – 
тұнбаға түскендіктен эритроциттің формасы орақ тәрізді күйге түсіп қалады 
да бұзылады. Соның нәтижесінде эритроциттер оттегін тасу қызметінен 
айырылады немесе өте нашар тасиды. Қорытындысында «орақ тәрізді қан 
аздық» пайда болады. Формасы өзгерген эритроциттер ұсақ қан тамырларын 
бітейді.
Кейде порфирия /қан мен тканьдерде порфириндердің кенет 
жоғарылауы/ байқалады. Ол порфинурияға әкелгендіктен несеп қызыл түске 
боялады.