Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
| Острые лимфобластные лейкозы. Острые лимфобластные лейкозы
(ОЛЛ) – гетерогенная группа заболеваний, каждое из которых имеет клинические, иммунологические и прогностические особенности. ОЛЛ у детей составляет до 75% гемобластозов и до 25% всех опухолей. Сравнение 294 ФАБ и ВОЗ классификаций ОЛЛ представлено в табл. 3.19. При наличии в костном мозге менее 20% бластных клеток состояние расценивается как лимфобластная лимфома. Таблица 3.19 Сравнение ФАБ и ВОЗ классификаций ОЛЛ ФАБ-классификация ВОЗ-классификация >30% бластов >20% бластов L1/L2 морфология Пре-B-ОЛЛ (цитогенетические подгруппы) Морфологический вариант различный t(9;22)(q34;q11.2) BCR/ABL t(V;11)(V;q23) MLL реарранжировки t(1;19)(q23;p13.3) E2A/PBX1 t(12;21)(p13;q22) ETV6/RUNX1 (TEL/AML1) Гиподиплоидия <46 хромосом Гипердиплоидия >50 хромосом Пре-T-ОЛЛ (цитогенетические подгруппы t(V;14)(V;q11–13) L3 Беркиттоподобный лейкоз Цитохимические признаки бластных клеток при ОЛЛ: лимфобласты характеризуются положительной PAS-реакцией, выявляющейся в >3% клеток в виде мелких или крупных гранул, иногда сливающихся в блоки, и отрицательной реакцией на МПО и хлорэцетатэстеразу. Реакция на липиды чаще всего отрицательная. Наиболее информативным и решающим методом диагностики ОЛЛ является проточная цитофлуориметрия с использованием моноклональных антител, которая позволяет установить линейную направленность бластных клеток, а также стадию дифференцировки внутри каждой линии, диагностировать бифенотипические и билинейные ОЛ. Современная диагностика ОЛЛ должна включать цитогенетическое и молекулярно- генетическое исследование для идентификации клинически значимых генетических хромосомных аббераций. Согласно предложению Европейской группы по изучению острых лейкозов все ОЛЛ разделяют на две группы: В- и Т-линейной направленности, которые, в свою очередь, подразделяются на подтипы в 295 зависимости от стадии нормальной дифференцировки лимфоцитов (табл. 3.20). Наиболее благоприятным считается В-II (common) вариант ОЛЛ, чаще всего встречающийся у детей. Неблагоприятными прогностическими факторами течения ОЛЛ являются: возраст менее 1 года, наличие Ph- хромосомы, раннее поражение центральной нервной системы, распространенность опухолевого процесса, Т-клеточный вариант ОЛЛ. Таблица 3.20 жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|