496
Рис.
5.3.
Базовая
структура
молекулы
иммуноглобулина
.
Молекула
иммуноглобулина состоит из 2 тяжелых (Н) и 2 легких (L) цепей, связанных
дисульфидными мостиками. Молекула бифункциональна: Fab-фрагмент изменчив, он
отвечает за связывание с антигеном; Fc-фрагмент определяет эффекторную функцию
Гипогаммаглобулинемия
может
быть
физиологической
или
свидетельствовать о патологическом процессе в организме.
Физиологическая
гипогаммаглобулинемия
имеет
место
у
новорожденных. Контакт новорожденных с антигенами стимулирует В-
лимфоциты, которые начинают активно продуцировать IgM. После
трансформации в плазматические клетки начинается синтез и секреция IgG и
IgA. Этот процесс происходит с
одновременным снижением материнских
IgG, поэтому у детей уровень IgG минимален в возрасте 3 месяцев. Особенно
сильно подвержены инфекциям недоношенные дети, так как у них меньше,
чем у доношенных материнских IgG.
Патологическая гипогаммаглобулинемия как у детей, так и взрослых
может быть как врожденной, так и приобретенной. Общим клиническим
признаком для назначения лабораторного определения иммуноглобулинов в
сыворотке у
пациентов, особенно у детей, являются рецидивирующие
инфекции. Инфекционные заболевания могут быть связаны с нарушением
синтеза одного или нескольких иммуноглобулинов. Наиболее часто
возникают
острые
респираторные
заболевания.
При
врожденной
497
недостаточности заболевания возникают с
самого раннего возраста, при
приобретенной гипогаммаглобулинемии склонность к инфекциям не зависит
от возраста.
Врожденные дефекты иммунной системы достаточно редки. Они
могут затрагивать В и/или Т клетки, фагоциты или систему комплемента. Из
них примерно 50-75 % приходится на нарушения образования
иммуноглобулинов, 5-10 % на клеточные иммунодефициты, 10-25 % на
комбинированные иммунодефициты и около 1-2 % на нарушения фагоцитоза
и системы комплемента. Неверно ставить диагноз иммунодефицита только
на основании определения уменьшения в сыворотке содержания IgG, IgA
IgM, необходимо провести сопоставление лабораторных и клинических
данных, включая анализ частых, особенно инфекционных заболеваний. В то
же время ранняя постановка диагноза необходима для лечения больных с
иммунодефицитами, особенно детей.
Приобретенные иммуннодефициты. Больных с приобретенными
дефицитами иммунной системы значительно больше, чем с врожденными.
При злокачественных лимфомах, болезни Ходжкина, хроническом
лимфолейкозе, плазмацитоме и злокачественных опухолях нарушается
гуморальный и клеточный иммунитет. Концентрация иммуноглобулинов в
сыворотке может быть снижена в разной мере, а иногда увеличена. Лечение
цитостатиками,
стероидными
гормонами,
глюкокортикоидами,
рентгеновское облучение, ионизирующая радиация влияют на образование
иммуноглобулинов.
Иммуносупрессоры
могут
уменьшать
уровень
иммуноглобулинов сыворотки.
Нарушения иммунитета с
уменьшением иммуноглобулинов в
сыворотке могут возникнуть после массивных потерь белка, в частности, при
обширных ожогах, заболеваниях почек, белок-теряющих энтеропатиях.
Тяжелые травмы, серьезные оперативные вмешательства, массивные
трансфузии,
недоедание,
угнетения
иммунореактивной
ткани
498
токсикоинфекционным
воздействием,
злокачественные
поражения
лимфоплазмацитарной системы могут привести к иммунодефицитам.
Среди приобретенных иммунодефицитов особое место занимает
СПИД. Агаммаглобулинемия возникает только у детей и схожа с
некоторыми формами врожденного иммунодефицита. У
взрослых при
СПИД, как правило, имеет место гипергаммаглобулинемия с различными
нарушениями иммунной системы.
Гипергаммаглобулинемия возможна при повышенном синтезе антител,
как при острых, так и хронических инфекционных заболеваниях. Нарастают
все классы Ig, но преобладают IgG. Иммуноглобулины увеличиваются при
бактериальных инфекциях, сепсисе, хронических инфекциях, паразитарных
заболеваниях. Предпочтительное повышение IgG имеет место при
аутоиммуных заболеваниях, IgА – при инфекционных поражениях кожи,
желудка, дыхательных путей, почек, IgМ – при первичной вирусной
инфекции и паразитарных инфекциях с
накоплением паразита в крови
(малярия). Изменение общих Ig, также как IgM не имеет четкого
диагностического значения, однако специфические Ig, направленные против
специфических антигенов, имеют важное диагностическое значение.
Достарыңызбен бөлісу: