ЗАДАЧА 18
Ребенок 2 месяцев, от четвертой беременности, четвертых родов. Родители молодые.
Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности. Роды срочные, масса тела при рождении 3100 г, длина 51 см. С рождения на грудном вскармливании.
В возрасте 4 суток появилась желтуха, с 20-дневного возраста - диспепсические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты. Вскармливание грудное. Ребенок начал терять в массе. Желтушное окрашивание кожи сохраняется до настоящего времени.
Поступил в отделение в тяжелом состоянии с массой тела 3000 г, длиной 52 см. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Кожа бледная, с желтовато-сероватым оттенком, сухая, легко собирается в складки. Тургор тканей и мышечный тонус снижены. Аппетит отсутствует. Ребенок раздражителен, сон беспокойный. Живот вздут, печень +4 см из-под реберного края, плотной консистенции. Селезенка не пальпируется. Стул в виде скудных каловых масс, зеленого цвета.
Гемограмма: Hb 100 г/л,Эр. 3,0х1012/л, ЦП 0,58, ретикулоциты 0,2 %, лейкоциты 8,8х109/л, п/ядерные 1%, с/ядерные 32%, эозинофилы 1%, лимфоциты 60%, моноциты 6%, СОЭ 2 мм/час.
Посев кала на патогенную флору: отрицательный.
Общий анализ мочи: количество 40,0 мл, относительная плотность 1012, лейкоциты 1-2 в п/з, эритроциты - нет.
Биохимический анализ крови: общий билирубин 18,5 мкмоль/л, прямой 12,0 мкмоль/л, общий белок 57 г/л, альбумины 36 г/л, мочевина 3,5 ммоль/л, холестерин 2,2 ммоль/л, калий 4 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, щелочная фосфатаза 250 ед/л (норма - до 600), АлТ 21 Ед, AсT 30 Ед, глюкоза 3,5 ммоль/л.
Анализ мочи на галактозу: в моче обнаружено большое количество галактозы.
ЗАДАЧА19
Алия, 1 год 3 мес. Жалобы матери на резкое похудание ребенка, потерю аппетит, появление жидкого стула.
Ребенок родился доношенным, с массой 4000 г, от II беременности, у здоровых молодых родителей. С 3-месячного возраста находится на смешанном вскармливании. Рос и развивался соответственно возрасту. Заболевание началось через некоторое время после введения в рацион питания манной каши, хлеба, печенья. В возрасте 7-8 мес. у ребенка ухудшился аппетит, живот увеличился в объеме, стул стал жидким, обильным, с резким неприятным запахом. Ребенок стал прогрессивно худеть.
При осмотре: состояние тяжелое. Ребенок вялый. Кожные покровы бледно-сероватого цвета, с грязной пигментацией в складках. Подкожно-жировой слой на туловище, на конечностях и на лице истончен. Тургор тканей снижен. Отмечается выраженная мышечная гипотония. Лимфатические узлы не пальпируются. Костная система: выражены лобные и теменные бугры, уплощение затылка, нижняя апертура грудной клетки развернута, пальпируются "четки", "браслетки". Зубная формула 2/0. Число дыханий 34 в минуту. Перкуторный звук над легкими с небольшим тимпаническим оттенком. Аускультативно жесткое дыхание. Пульс 120 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, чистые. Язык гиперемирован, в центре обложен белым налетом. Живот резко увеличен в объеме, мягкий, безболезненный, через тонкие стенки живота ясно определяются петли кишечника. Печень пальпируется на 1,5-2 см ниже реберной дуги, край мягкий, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Стул 3-4 раза в сутки, обильный, рыхлый, пенистый, с резким неприятным запахом, желтовато-зеленоватого цвета. АД 80/45 мм рт.ст. Масса 6800 г, рост - 70 см.
Копрограмма: цвет серовато-желтый, жидкой консистенции, мышечные волокна измененные +, мышечные волокна неизмененные ++, непереваренная клетчатка - +++, крахмал внеклеточный +, детрит +++, жир нейтральный ++++, жирные кислоты ++.
Гемограмма: Hb 90 г/л, Эр. 3,5х1012/л, ЦП 0,8, лейкоциты 9,3х109/л, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 35%, лимфоциты 58%, мон. 3%, эозинофилы 1%, СОЭ 8 мм/ч.
Содержание сахара в крови: натощак 3,5 ммоль/л, через 30 минут 3,7 ммоль/л, через 60 мин. 4,3 ммоль/л. через 90 мин. 4,3 ммоль/л.
Биохимический анализ крови: общий белок 63 г/л, альбумины 52%, глобулины 48%, альфа1-глобулины 6,2%, альфа2-глобулины 7%, бета-глобулины 12%, гамма-глобулины 18%.
Общий анализ мочи: светло-желтая, прозрачная, реакция кислая, удельный вес 1010, белок - следы, лейкоциты 0-1-1 в поле зрения, эритроциты - един. в поле зрения, эпителиальные клетки 2-4 в поле зрения, соли мочевой кислоты +, оксалаты +.
Содержание хлоридов в поте: 35 мэкв/л.
Иммуноглобулины: IgА 4,1 г/л (N 0,3-2,0), IgМ 0,2 г/л (N 0,4-1,8), IgG 11 г/л (N 4,9 - 12,5).
R-исследование ЖКТ: резкое вздутие кишечных петель, перемещающиеся уровни жидкости в проекции тонкой кишки, сглаженность рельефа, слизистой оболочки кишечника, ускоренная эвакуация контрастного вещества. Толстая кишка - гипотоничная, содержит много газа и жидкости.
Ферментологическое исследование слизистой тонкого кишечника выявило дефицит ферментов (АТФ, нуклетидазы, дисахаридаз, гликофосфатазы, щелочной фосфатазы).
Достарыңызбен бөлісу: |