Основные функции фактора Виллебранда в системе гемостаза

Основные функции фактора Виллебранда в системе гемостаза

• Участие в адгезии тромбоцитов при повреждении стенок сосудов в зоне высокого напряжения сдвига (высокой скорости кровотока)
• Участие в межтромбоцитарном взаимодействии (агрегации Тр)
• Образование комплекса с фактором VIII, защищающим его от разрушения плазменными протеазами – участие в процессе свёртывания крови.
• Молекула фВ состоит из мультимеров различной молекулярной массы, зависящей от количества входящих в них идентичных субъединиц (от димеров до многомолекулярных мультимеров); наибольшие из мультимеров обладают самой выраженной гемостатической активностью
• Синтезируется в эндотелии сосудов (90%) и мегакариоцитах костного мозга (10%)
• Уровень антигена фВ (колич.) – 50-160%, активность фВ 60-150%
• При поступлении в плазму крови сверхвысокомолекулярные мультимеры расщепляются металлопротеиназой ADAMTS-13
• N.B! Фактор Виллебранда относится к группе адгезивных белков острой фазы воспаления.

Классификация гемостазиопатий

• Геморрагические D69.9 (D69.1, D69.3, D69.5, D68.0)
• Тромботические D68.9, D68.8
• Смешанные

Структура геморрагических гемостазиопатий

• Тромбоцитопатии: количественные и качественные дефекты тромбоцитов
• Вазопатии: приобретенные и врождённые
• Коагулопатии: приобретенные, врождённые и наследственные
• Смешанные – комплексные дефекты гемостаза.

Основные диагностические этапы

• Клинико-анамнестический
• Лабораторный
• Дополнительные диагностические приёмы

Классификация типов кровоточивости (по З.С.Баркагану, 1988 г.)

• 1.Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый) – тромбоцитопатии: тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии
• 2.Васкулитно-пурпурный – приобретенные вазопатии (васкулиты)
• 3.Ангиоматозный – врождённые вазопатии
• 4.Макроциркуляторный – коагулопатии: гемофилии, афибриногенемия, приобретенные коагулопатии;
• 5.Смешанный – сочетанные нарушения в нескольких звеньях гемостаза: болезнь Виллебранда; ДВС.
• Основу диагностики гемостазиопатии представляет комплекс клинических симптомов и анамнез повышенной кровоточивости у ребёнка и в семье !

• Dry purpura

• Экхимозы и петехии

жүктеу/скачать 0,85 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: