ЖЗА: Зәрдегі лейкоциттер мен нәруыз болуы
БХ – АЛТ,АСТ, жалпы белок, тікелей және тікелей емес биллирубин, мочевина, креатинин, глюкоза
Протеинограмма - Қан сывороткасындағы нәруыз фракцияларының қатынасы, гамма глобулиндер санының аз мөлшері
Миелограмма – Пісіп жетілген В – лимфоциттер саны
Иммунологиялық статусты анықтау
Генетикалық талдау – Х- хромосомасындағы ген мутациясы
3.Емі:
Өмір бойы Иммуноглобулиндермен орын басушы терапия – тамырішіне немесе теріастына иммуноглобулиндер енгізу
Тамырішіне 1,2-1,5 г\кг; Теріастына 0,1 г\кг; Ұстап тұрушы терапия 0,2-0,4 г\кг;
Гранулематоз дамыса кортикостероидтар: преднизолон 1-2 мг\кг
Антибактериальды ем: Цефалоспориндер – Цефотаксим 50-100 мг\тәул.
н\е Фторхинолондар , Макролидтер тобы антибиотиктерін беруге болады
4. Болжамды себебі: Гуморальды иммунитет дефектісі, Х-хромосомасымен тіркескен , Х - хромосомасында тирозинкиназа ферментінің синтезіне жауап беретін ген болады. Геннің мутациясына байланысты, тирозинкиназа ферментінің синтезі бұзылады да, сәйкесінше В – жасушалар түзілуі мен дифференцировкасы бұзылады. Иммуноглобулиндердің түзілуіде тежеледі, соның әсерінен иммуноглобулиндер саны болмауы немесе тым аз болады.
Достарыңызбен бөлісу: |
