Зерттеулерден:
Жалпы қан анализі: Эритроциттер -3,0х10 12/л; НВ – 100г/л; ТК- 0,9; лейкоциттер- 4,2х10 9/л; Сегментядролы - 68%; Эозинофилдер - 2%; Моноциттер - 5%; Лимфоциттер - 15%; ЭТЖ=20 мм/сағ, тромбоциттер-110000.
Жалпы зәр анализі: сал.тығ - 1018; белок - теріс; қант-теріс; эпит. клетки – бірен-саран к/а; L - 5-8к/а.
Иммунды статус: CD3 – 45%; CD4 – 30%; CD8 – 17%; CD16 – 9%; CD20 – 17%; CD25 – 18%; CD22 – 16%; IgA – 2,3 г/л; IgG – 16 г/л; IgM – 0,7 г/л; IgE – 220 МЕ/л.
Сұрақтар:
Болжам диагноз қандай?
Жүргізу тактикасы
Болжам
Жауабы:
1. Жоғарыда көрсетілген шағымдарын, анамнезін, объективті көрінісін, клиникалық көріністерін, лабороторлы анализдерін негіздей отырып болжама диагноз: Вискот-Олдрич синдромы, жай анемия.
Бұл 3 симптом түрінде көрінетін сирек кездесетін тұқымқуалайтын ауру: терілік экзема, тромбоцитопения, иммундыжеткіліксіздік.
2. Жүргізу тактикасы:
1.Науқас жағдайын жақсарту мақсатында қан компоненттерін (тромбоцит, эритроцит) құю.
2.Терілік бөртпе жергілікті ем мен теріге күтімлі қажет етеді.
3.Қолдаушы терапия ретінде профилактикалық мақсатта иммуноглобулин,антибиотиктерді,ацикловирді қолданамыз.
4.Тромбопоэтинді рецепторлардың агонистерін тағайындау Ромиплостим 9-10мг/кг аптасына 1 рет қабылдау.
5.Симптоматикалық тромбоцитопения кезінде тромбоцитарлы массаны құю қолданады,сирек спленомегалияны жасайды.
6.Иммуноглобулинді тамыр ішілік терапия ретінде жүргіземіз.Стандартты доза 400-600 мг/кг 4 аптада 1 рет
7.Гемоэтикалық бағаналы жасушаларды трансплантациялау
8.Диагноз қою және препараттар дозасы стационарлы жағдайда ғана тағайындалады.
Ауруханаға жатуы ұзақтығы 14-21 күнді құрайды
Кейін науқас мекен-жайы бойынша педиатрдың диспансерлі бақылауына алынады
Профилактикалық терапияны амбулаторлы жағдайда ұзақ уақытта Гемопоэтикалық бағаналы жасушаларды науқасқа трансплантация жасағанға дейін жүргізеді немесе өмір бақи жүргізеді.
Науқас және оның отбасы индивидуальды гигиена ережелерін жақсы білу керек.
4.Болжамы: Егер уақытылы, ертерек емделмейтін болса көп науқастар ерте жастан қан кетуден немесе инфекциядан қайтыс болады.
Қазіргі уақытта терапияны қолдау мақсатында: антибиотиктер, иммуноглобулиндер, қан компоненттерін қолданады.Сәтті түрде гемопоэтикалық бағаналы жасаушаларды трансплатациялағанда баланың өмірінің ұзақтығы мен сапасы жақсарады.Трансплантация жасамаған науқастар өкінішке орай орташа есеппен 15 жасқа дейін ғана өмір сүреді.
Достарыңызбен бөлісу: |