Протеинурия.
Протеинурия – тәулігіне несеппен шығатын нәруыз мөлшерінің 150-300 мг жоғары болуы. Егерде тәулігіне несеппен шығатын
нәруыздың мөлшері 3-3,5 гр асатын болса, оны ауқымды (массивті) протеинурия деп атайды. Қалыптыда тәулігіне 50 мг аспайды,
және ондай мөлшер әдеттегі лабораториялық зерттеулермен анықталмайды. Лабораториялық анализде несепте нәруыздың
байқалуы «сұстылығы» аурудың алғашқы және жеке жалғыз ғана белгісі немесе жеңіл клиникалық маңызы жоқ көрініс болуы да
мүмкін. Протеинурияның мәнісін және оны туындатқан себепті анықтауда нәруыздың бүйректегі халін (жағдайын, тағдырын),
физиологиялық үдерістерін білу, несеппен тым артық жоғалтылуының патофиизиологиялық құбылысын игеруді талап етеді.
Мәселен, бүйректегі әрбір нефрон шумағы – бұл
нұсқасы
өзгерген қылтамыр, қантамыр; афференттік артериола 3 немес 4
тармаққа тарап капиллярлардың ілмегін құрайды, одан соң олар қайтадан жинақталып эфференттік артериоланы құрастырады
да, қан шумақты тастап, шумақтан шығып сыртқа бағытталады. Бір литр қан плазмасында нәруыздың 70-90 г ғана болуы
гломерулалық фильтрдің (сүзгінің) қан арнасынан нәруызды жоғалтуға қарсы аса жоғары нәтижелі (эффектілі) жұмыс
жасайтынын көрсетеді. Есте сақтайтын жағдай, гломерулалық мембрана арқылы аминқышқылдары, пептидтер және кейбір
төменмолекулалы нәруыздар (АДГ, инсулин, глюкагон, АКТГ, СТГ, паратгормон, лизоцим, β-микроглобулиндер т.б.) жеңіл
сүзгіленеді. Бұл үдеріс бір жағынан нәруыздық молекулалардың көлеміне, екінші жағынан сүзгіленетін нәруыздардың және
шумақтық мембрананың зарядына байланысты. Нәруыздардың аздаған мөлшері түтіктік (өзекшелік) эпителийінде және Генле
ілмегінің жоғары көтерілуші жуан иіндік тік бөлігінде - Тамм Хорсфалл нәруызы секрецияланады (оның ММ 7 000 000).
Қалыптыда несеппен шығатын нәруыздардың 40% - альбуминдер, 10% - IgG, 5% - жеңіл тізбектер, 3% -IgА, қалғандары – Тамм-
Хорсфалл нәруызы және т.б. Атап айтатын мәселе, қалыптыда β- және γ –глобулиндер несепте тіптен болмауы тиіс. Егерде
несептегі нәруыз тәулігіне 0,1 г/л төмен болса нәруыздық сынама теріс, оң (+) – 0,3 г/л дейін. Несепте нәруыздың мөлшері 1 г/л
дейін болса орташа (++) және күрт, жоғары көтерілуі (+++) деп бағаланады ( 3-5 г/л жоғары болуы).
Шынайы протеинурия (proteinuria vera, сарысулық протеинурия) – дамуына бүйректің фильтрациялық қабілетінің бұзылыстары
себепші болады. Жалған протеинурия (proteinuria spuria) – өзекшелердің қабынулық және деструкциялық зақымдануында
несептің несеп шығар жолдары арқылы өтуінде пайда болатын протеинуря. Несептің рН 8 - ден жоғары болғанда да протеинурия
жалған оң болуы да ықтимал. Шығу тегіне байланысты протеинурия: функционалды, шумақтық, өзекшелік, аралас, лық
толымды (переполнения), секреторлы және гистуриялы болуы мүмкін. Лық толымды (переполнения) протеинурия
гиперпротеинемияға байланысты нәруыздардың жоғары дәрежеде сүзгіленуінен және тасымалдаушы түтіктік (өзекшелік) жүйеге
жүктеме тым жоғары болғанда дамиды. Гистурия – өзекшелердің құрылымы ыдыраған кездерде пайда болады. Патологиялық
протеинурия бүйрек патологиясының ең маңызды белгілеріне жатады. Протеинурия пререналды және постреналды болып келуі
мүмкін. Тәулігіне нәруыз 3-3,5 г астам несеппен бөлініп шықса, онда ол жағдайды көлемді (массивті, ауқымды) протеинурия деп
атауға болады. Протеинурияның жетекші патогенездік факторлары:
1.
шумақтық фильтрдің өткізгіштігінің артуы, дәлірек айтсақ, қан плазмасына бүйрек шумағының базалды мембранасының
өткізгіштігінің артуы;
2.
сүзгіден өткен біріншілік (провизорлық) несептегі нәруыздардың өзекшелерде қайта сіңірілуінің төмендеуі.
Протеинурияның пайда болуына қосымша рөлді өзекше эпителиалды жасушарының зақымдануы (тубулорексис) және
патологиялық өзгеріске ұшыраған нефрон эпителиалды жасушаларының нәруызды секрециялауының бұзылысы жатады.
Гематурия
Гематурия – несеппен эритроциттердің шығуы. Дені сау адамдардың несеп тұнбасында бірлі жарым (микроскоптың көру
аймағында 0-3) эритроциттер ғана болуы тиіс, немесе несептің 1 мл 1000 аспауы керек. Патологиялық жағдайларда гематурия
шығу тегі (несеп шығару жолдары, бүйрек) мен қарқынына (макро- және микрогематурия) байланысты ажыратылады.
Макрогематурияда несептің түсі ет жуындысы секілді болады, ал оның көптігі сонша, жағындыдағы эритроциттерді
микроскоппен санап шығу қиындайды, санау мүмкін емес десекте болады. Несеп тұнбасында эритроциттердің мөлшері көру
аймағында 100 –ден аспаса, несептің түсін өзгерте алмайды, оны микрогематурия деп атайды. Бүйрек және несепшығару
жолдарының ауруларында гематурия жиі кездесетін симптом. Гематурияның пайда болу себебін, топикалық диагнозын
(несепшығару жүйесі мүшелерінің зақымдану деңгейін анықтауда) қою ұшін құрал-саймандық зерттеулік әдістемелерімен қатар
(цистоскопия, қантамырлық урография, эхо- және сцинтиграфия) «үшстакандық сынама» да жүргізіледі. Егерде жаңа ғана
шығарылған несептің бастапқы (инициалды) бөлігінде (1-ші стаканда) немесе үшінші бөлігінде (3-ші порциясында) эритроциттер
жаңа, өзгеріссіз күйде болса, онда ол бүйрекке байланыссыз урологиялық науқастарда болатын гематурияны көрсетеді. Несеп
тұнбасының ортаңғы бөлігін микроскоппен қарағанда көмескі «көлеңке» тәрізді «сілтіленген», гемоглобинінен айрылған
өзгеріске ұшыраған эритроциттердің болуы несепшығару жолдарының жоғарғы бөлігінің немес бүйректің өзінің зақымданғанын
сипаттайды.
Цилиндрурия. Дені сау адамдарда микроскоптың көру аймағында 0-1 ғана цилиндр кездеседі немесе несептің 1 мл олардың саны
100 аспауы керек, оның үстіне тек гиалинді цилиндрлер болуы тиіс. Цилиндрлердің негізі, қышқылдық ортада электролиттердің
қатысуымен Тамм-Хорсфалл нәруызынан пайда болатын гель (нәруыздық матрикс) болып саналады. Оған қосылатын қосымша
заттардың ерекшелігіне (жасушалық детриттер, тұздар, май т.б.) байланысты олар: лейкоцитарлы, эритроцитарлы, эпителиалды,
түйіршікті, балауызды болып келуі мүмкін.
Гиалинді цилиндрлер Генле ілмегінің жоғары бағытталған иінінде эпителий жасушалары секрециялайтын Тамм-Хорсфалл
нәруызынан тұрады, құрылымы гомогенді, мөлдір. Бұл цилиндрлер бүйрек дертінде ең жиі кездесетін цилиндрлер түрі, ол дені
сау адамдарда да 1 мл несепте 100 ден аспайтын санда кездеседі, әсіресе таңғы алынған несепте (несептің ең қою мезетінде).
Балауызды цилиндрлер нәруыздардың тығыз орналасуына байланысты көрінісі айқын, түстері сарғыштау болып келеді. Олар
созылмалы нефропатияларда жиірек кездеседі, бірақта жедел гломерулонефритте, түтіктік (тубулярлық) жедел некрозда да
байқалуы мүмкін. Дені сау адамдардың несебінде анықталмайды.
Эритроцитарлық (жасушалық, қандық) цилиндрлер түстері қызғылт эритроциттермен, не гемоглобинмен гиалиндік матриксі
сіңбеленген. Гематурия байқалады (гломерулонефритте, васкулитте) және бүйрек инфарктінде, тубулярлық некрозда және
интерстициалды нефритте де анықталуы мүмкін.
Лейкоцитарлық цилиндрлер негізінде полиморфты-ядролы лейкоциттерден тұрады, бірақ басқада лейкоциттер болуы мүмкін.
Лейкоцитарлық (нейтрофилдік) цилиндрлер пиелонефритке тән болып келеді, гломерулонефритте олар сирегірек кездеседі.
Майлы цилиндрлер айқын протеинуряларда байқалады, ол этиологиясы әрқилы нефроздық (нефротикалық) синдромдарда және
бүйректің майлы дегенерациясында анықталады.
Түйіршікті цилиндрлер түстері мөлдір емес, цилиндрдің құрылымдары өрескел оғашты, көптеген түйіршікті қосындыларға мол
болып келеді. Түйіршікті цилиндрлер дегенерацияға ұшыраған жасушалардың қалдықтары деп саналады. Түйіршікті цилиндрлер,
балауызды цилиндрлер сияқты барлық уақытта бүйректің ауыр органикалық ауруларының белгісін көрсетсе керек.
Несептің ағымы баяулағанда, жинағыштық түтікшелерде кейде пайда болатын жалпақ цилиндрлерді «бүйрек жеткіліксіздігінің
цилиндрлері» деген атау берілген.
Бактериурия. Қалыпты жағдайда несептің 1 мл 10 000 микробтан аспауы тиіс. Патологиялық бактериурия жұқпалы
нефропатияларға тән сипат (мысалы, пиелонефрит және т.б.).
Тұздардың кристаллдары (ураттар, оксалаттар, фосфаттар) бүйректас ауруларында мол мөлшерде анықталады.
Бүйрек шумағының базалды мембранасының (ШБМ) құрамына коллагеннің ІV типінің алты түрлі нұсқалық тізбегі қатыса алады.
Қазіргі кезде коллагендердің ІV типінің екі тізбегінің бүліністеріне байланысты Альпорт және Гудпасчер клиникалық
синдромдары белгілі.
Альпорт Синдромында, коллагеннің ІV типінің α5 және α6 тізбекті нұсқалары Х-хромосомада орналасқан. ІV типінің α5
коллагенінің мутациясы Альпорт синдромын (яғни, тұқым қуалайтын созылмалы нефритті) туындатады. Бұл жағдайда бүйрек
жеткіліксіздігі, кереңдік және көз бұршағы бұзылыстарымен бірге қабаттаса жүреді. Бұл дертте келе – келе шумақтың базалды
мембранасы, көз бұршағы ыдырауға шалдығады, әсіресе еркектерде бұл дерт ауырырақ күйде өтеді. Оның себебі ерлерде
коллагеннің ІV типінің α5 нұсқасында гені біреу-ақ, ал әйелдерде болса, екі ген бар сондықтан коллагеннің ІV типінің α5
нұсқасындағы бүлініске ұшыраған молекуланы мутацияланбаған ген компенсациялай алады (Джеймс А.Шейман, 2016).
Гудпасчер синдромында, адамдарда гендік коды қалыпты күйде болғанымен коллагеннің ІV типінің α3 тізбекті нұсқасына
антиделер пайда болуы мүмкін. Бұл жағдайда коллагеннің ІV типінің α3 тізбекті нұсқалары бар шумақтың базалды жарғақтарына
(ШБЖ) және өкпенің базалдық мембраналарына иммунаралықты (иммуноопосредованный) шабуылдарға алып келеді.
Нәтижесінде шумақ капиллярларының қабырғалары бүлініске ұшырайды, қан боумен қапшығына өтеді, шумақтық сүзгілену
бұзылады және бүйректің жедел жеткіліксіздігі дамуы мүмкін. Өкпедегі салдары – альвеола қабырғаларының ыдырауы, қанның
альвеолаға өтуі, газалмасуының бұзылыстары және жедел тыныс жеткіліксіздігі қауіпі туындайды (Джеймс А.Шейман, 2016). .
Базалды мембранада (жарғақта) сүзгілену үдерісі үзіліссіз, тоқтаусыз жүргендіктен жарғақ жиі зақымданады,
Достарыңызбен бөлісу: |