Тақырыбы: Назология. Қан жүйесі мен қан жасайтын мүшелер патологиясы

Қан түзілуінен оның бұзылуы басым болғанда дамиды. Гемолиз үрдісінің күшеюіне байланысты биллирубин көп пайда болып тері сарғаяды, гемосидерин пигменті жиналып қалған ағзалар түсі (бауыр, көк бауыр, лимфа түйіндері) тот басқан темірдің түсіндей сарғыш болады. Көк бауыр үлкейеді. Сонымен қатар организмде қан түзілу үрдісі күшейеді. Сүйек майы миелоидты метаплазияға байланысты қызыл реңге көрінеді. Шығу себептеріне қарай гемолиздік анемиялар тұқым қуалау жолымен туындайтын және жүре пайда болған деп екі топқа бөлінеді. Тұқым қуалау жолымен туындайтын анемиялардың негізінде эритроцит мембранасындағы әртүрлі құрылымдық өзгерістер, гемоглобин синтезінің бұзылуы немесе эритроцит құрамында кейбір ферменттердің жетіспеушілігі жатады. Осы анемияларға микросфероцитоз және овалоцитоз деген аутосомды –доминатты тұқым қуалайтын сырқаттар кіреді. Мембрана құрылымындағы ақауларға байланысты эритроцит қабықтарының өткізгіштігі шамадан тыс күшейіп натрий иондары эритроциттерге өтіп ол жерге су жиналады. Осылайша ісінген эритроциттер домалақтанып капиллярлардың өткенде өз пішіндерін өзгерте алмастан жойылады (гемолизденеді). Бұл үрдіс негізінен көкбауырда болып, ол біраз үлкейеді. Ферменттер жетіспеушілігіне байланысты дамитын анемияларды ферментопатиялар деп атайды. Глюкоза -6- фосфатдегидрогеназа тапшылығында вирустық инфекциялар, кейбір дәрі –дәрмектер жедел дамитын гемолиз шақырады. Осы патологияны туындатушы гендер Х-хромосомамен тіркескен болады. Гемоглобин құрылысында байланысты патологияларды гемолобинопатиялар немесе гемоглобиноздар деп атайды..