Тромбоциттер
) Геморрагиялық бұзылыстардың этиологиясы мен патогенезі
жүктеу/скачать 35,54 Kb.
|
ПАТФИЗ (копия) 2
| 2.3) Геморрагиялық бұзылыстардың этиологиясы мен патогенезі
Бұл топқа гемостаз жүйесінің әртүрлі бөліктерінің бұзылуы кіреді, олардың негізгі көрінісі қан кетудің жоғарылауы немесе оның пайда болу үрдісі болып табылады. 300-ден астам бұзылулар әртүрлі ауырлықтағы геморрагиялық синдроммен бірге жүретіні белгілі. Геморрагиялық бұзылулардың этиопатогенетикалық классификациясы. Тромбоциттер байланысының бұзылуы: • тұқым қуалайтын және жүре пайда болған тромбоцитопения; • тұқым қуалайтын және жүре пайда болған тромбоцитопатия; • тромбоциттердің аралас бұзылыстары. . Тамыр қабырғасының бұзылуы (вазопатия): • Ренду-Ослер ауруы; • геморрагиялық васкулит. Плазма коагуляция факторларының бұзылуы (коагулопатия • тұқым қуалайтын; • сатып алынды. Геморрагиялық синдром өздігінен (себепсіз) немесе жеңіл жарақаттан кейін (кесілген, көгерген, инъекция, тіс тазалау және т.б.) қайталанған қан кетулер мен қан кетулермен көрінеді. Кішігірім хирургиялық операциялар ауыр қан жоғалтуға және постгеморрагиялық анемияға әкелуі мүмкін. Тамырлы-тромбоциттер гемостазының бұзылыстары үшін қан кетудің микроциркуляциялық түрі тән - теріге ұсақ (петехиялар) және үлкен (көгерулер, пурпура) қан кетулер, шырышты қабаттардан қан кету. Бұлшықеттердегі, қуыстардағы және буындардағы кең қан кетулер коагуляциялық гемостаздың бұзылуына тән - қан кетудің гематома түрі. Тромбоцитопения – қандағы тромбоциттер құрамының төмендеуі бірдей 150,0-10л. Қан кету ауыр тромбоцитопениямен дамиды – 50,0-10/л аз. Тұқым қуалайтын формалар өте сирек кездеседі, жүре пайда болған бұзылулар көптеген аурулармен бірге жүреді. Геморрагиялық синдром теріге бірнеше нүктелі немесе нүктелі қан кетулермен немесе шырышты қабаттардан әртүрлі қан кетулермен көрінеді: мұрыннан, қызыл иектен, асқазан-ішектен және т.б. Жүре пайда болған тромбоцитопенияның даму механизмі және себептері: • сүйек кемігінде тромбоциттердің жеткіліксіз түзілуі (апла-сүйек кемігінің ауруы, ісік метастаздары, сәулелену, цитостатиктер); • спленомегалия кезінде көкбауырда тромбоциттердің сақталуы (портальды гипертензия, бауыр ауруы, лейкоз кезінде көкбауырдың ісік жасушаларымен инфильтрациясы); • тромбоциттерді тұтынудың жоғарылауы (массивті тромбозбен, қан жоғалтумен, DIC синдромымен); • тромбоциттер деструкциясының жоғарылауы (қан тамырларының, жүрек қақпақшаларының аномалиялары мен протездеуімен, васкулитпен, гемолитикалық уремиялық синдроммен, аутоантиденелердің әсерінен). Тромбоциттердің мембраналық антигендерге антиденелермен жойылуының жоғарылауына негізделген тәуелсіз ауру идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (Верлгоф ауруы немесе дақты қан кету ауруы) деп аталады. Бұл кең таралған патология 100 000 халыққа 1-ден 10 жағдайға дейін жиі кездеседі және барлық геморрагиялық аурулардың 40% құрайды. Балалар мен жасөспірімдер жиі ауырады. Балаларда геморрагиялық синдромның өткір түрі әдетте вирустық немесе бактериялық инфекциядан немесе вакцинациядан кейін дамиды. Ересектер (негізінен әйелдер) үшін аурудың созылмалы түрі тән, ол ешқандай себепсіз көрінеді. Антиденелермен қапталған тромбоциттер көкбауырдың және басқа тіндердің макрофагтарымен тез фагоцитозға ұшырайды. Тромбоциттердің бұзылуы нәтижесінде олардың жұмыс істеу ұзақтығы бірнеше сағатқа дейін қысқарады. Геморрагиялық синдромның ауырлығы даму жылдамдығына және тромбоцитопения дәрежесіне байланысты. Теріге және шырышты қабаттарға қан кетулер, мұрыннан және қызыл иектен қан кету тән, ауыр тромбоцитопенияда (20-10 литрден аз) қан кету дамиды. Екіншілік аутоиммунды тромбоцитопения кейбір препараттарды (хинин, гепарин және т.б.) қабылдағаннан кейін аутоиммунды, лимфопролиферативті, жұқпалы аурулардың фонында пайда болады. Тромбоцитопатиялар – тромбоциттердің сапалық кемшілігінен және дисфункциясынан туындаған геморрагиялық бұзылыстар. Қанның бірлік көлеміне шаққандағы тромбоциттер саны әдетте қалыпты, геморрагиялық синдромның ауырлық дәрежесі мен тромбоциттердің қалыпты құрамы, плазмалық коагуляция факторлары арасында сәйкессіздік бар. Қан кету тромбоциттердің адгезиялық-агрегациялық функциясының жеткіліксіздігімен байланысты, қан кетулердің петехиалды-көгеру түрімен көрінеді. Көптеген жағдайларда геморрагиялық синдром ауыр емес және сирек өмірге қауіп төндіреді. Ауыр қан кету хирургиялық араласу мен жарақаттан туындауы мүмкін. Ерекшелік - тромбоцитопатиялардың кейбір тұқым қуалайтын түрлері (Гланцман тромбостениясы және Бернар-Сулье СИНДРОМЫ), онда ауыр қан кетулер және бассүйекішілік қан кетулер дамиды. Қан кетудің жоғарылауы әдетте нәресте немесе ерте балалық шақта пайда болады. жүктеу/скачать 35,54 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|