Тромбоциттер
жүктеу/скачать 35,54 Kb.
|
ПАТФИЗ (копия) 2
- Бұл бет үшін навигация:
- Пайдаланылған әдебиеттер
| Тұқым қуалайтын тромбоцитопатия – патогенетикалық механизмдері бойынша гетерогенді болатын аурулардың үлкен тобы. Олар адгезия мен агрегацияның стимуляторларына, тромбоциттер түйіршіктеріне, олардың секрециясын реттегіштерге және жасушаның басқа құрылымдық және функционалдық компоненттеріне тромбоциттер мембранасының рецепторларының синтезін бақылайтын гендердің мутацияларына байланысты пайда болады.
Көптеген геморрагиялық бұзылулардың негізінде жатқан тромбоциттердің дисфункциясы шартты түрде келесі негізгі топтарға бөлінеді: • адгезияның бұзылуы (фон Виллебранд ауруы – ЭФ аномалиялары, Бернар-Сулье СИНДРОМЫ – ЭФ рецепторының болмауы және т.б.); • агрегацияның бұзылуы (Гланцман тромбастениясы – фибриногенге рецептордың болмауы және т.б.); • секреция және сигнал беру бұзылыстары (тығыз және а-түйіршіктердің болмауы, простагландиндердің, тромбоксан А2 түзілуінің аномалиялары; нуклеотидтердің алмасуы, кальций және т.б.). Тромбоцит аномалиялары мен дисфункциясы дәнекер тінінің тұқым қуалайтын жалпыланған ақауларында да дамиды. Виллебранд ауруы – тұқым қуалайтын геморрагиялық аурудың ең таралған түрі. Ол халықтың 1-2% кездеседі, бірақ клиникалық түрде тасымалдаушылардың 10-30% ғана көрінеді, ол аутосомды-доминантты немесе аутосомды-рецессивті түрде тұқым қуалайды. Ауру ЭФ сандық немесе сапалық бұзылыстарға әкелетін фон Виллебранд факторы генінің мутациясынан туындайды. Негізінде бұл гуморальды коагуляция жүйесінің ақауы, дегенмен, ең алдымен, ол тромбоциттердің дисфункциясымен көрінеді, сондықтан фон Виллебранд ауруы тромбоцитопатиялар деп аталады. VWF эндотелий жасушалары мен мегакариоциттермен синтезделеді, плазмада болады және тромбоциттердің α-түйіршіктерінде тұндырылады. Ол тромбоциттердің зақымдалған тамыр қабырғасына адгезиясын қамтамасыз етеді, сонымен қатар плазмалық коагуляцияның VIII факторын тұрақтандырады. Геморрагиялық синдромның сипаты мен ауырлығы плазмадағы VWF мөлшерінің төмендеу дәрежесіне (50, 10, 1% -дан аз) және оның функционалдық белсенділігінің бұзылуына байланысты. Жүре пайда болған тромбоцитопатиялар аспиринді және стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды ұзақ уақыт қолданғанда, аутоиммунды, ісік ауруларымен, жүрек және қан тамырларының патологиясымен, уремиямен, DIC және басқа патологиялық процестермен екінші рет дамиды. ТРОМБОЗДЫҚ БҰЗЫЛУЛАРДЫҢ ЭТИОЛОГИЯСЫ ЖӘНЕ ПАТОГЕНЕЗІ Тромбофилия - тромбозға тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болған бейімділік. Ол бірнеше патогенетикалық факторлардың әсерінен туындайтын біріктірілген бұзылыс болып саналады: тамыр қабырғасының стимуляциясы және зақымдануы, тромбоциттердің активтенуі, қан ұю факторлары, антикоагулянттардың жетіспеушілігі, фибринолиз белсенділігінің төмендеуі, реологиялық бұзылулар және тоқырау. Тромбоз - тамырдың люменінде қанның интравитальді ұюы. Тромбаның пайда болуына ықпал ететін негізгі факторлар - тамыр қабырғасының өзгеруі, қан ағымының баяулауы және қанның ұю жүйесінің бұзылуы. Тромбогендік факторлар мен гемостаздың қорғаныс механизмдері арасындағы теңгерімсіздік тромботикалық жағдайға әкеледі. Артериялық тромбоздың негізгі қауіп факторлары тамыр қабырғасының аномалиясы және тромбоциттер белсенділігінің қалыптан тыс белсенділігі болып табылады. Ең жиі себеп - атеросклероз, сондай-ақ инфекциялық және қабыну процестеріндегі эндотелийдің зақымдануы (32 А-сурет). Артериялық тромбоз ишемияға әкеледі және жүректің, мидың және басқа органдардың инфарктісін, аяқ-қолдардың гангренасын тудыруы мүмкін. Атеросклероздың тромбоздық асқынулары әлемнің дамыған елдерінде өлімнің негізгі себебі болып табылады. Тұқым қуалайтын тромбофилиялар Тромботикалық жағдайы бар науқастардың 30-50% -ында генетикалық ақаулар анықталады. Тұқым қуалайтын тромбофилияның негізгі көрінісі - әртүрлі локализацияның веноздық тромбозы, өкпе эмболиясы; 30 жасқа дейінгі қайталанатын веноздық тромбоздар мен эмболиялар тән. Тұқым қуалайтын тромбофилия жиі қанның коагуляция ингибиторлары жүйесіндегі молекулалық бұзылыстарға байланысты пайда болады: антитромбин, ақуыз С, ақуыз S. Бұл факторлардың жетіспеушілігі аутосомды доминантты түрде тұқым қуалайды; 50%-ға дейін төмендеді. Гомозиготалы С протеинінің тапшылығы бар адамдарда некротикалық тіндердің жарасы бар ауыр тромбоэмболия деп аталатын көрінеді. жаңа туған нәрестенің қатерлі пурпурасы. Тұқым қуалайтын тромбофилияның ең көп тараған себебі - белсендірілген С протеиніне V коагуляциялық факторға төзімділік (APC төзімділігі). APS-резистенттілік қан коагуляциясының V факторын кодтайтын геннің спецификалық (Лейден) мутациясынан туындайды. Ол түсініксіз веналық тромбоэмболиясы бар науқастардың 20-65% -ында және отбасылық веноздық тромбозы бар науқастардың 80-100% -ында анықталады. Гетерозиготаларда веноздық тромбоздың және эмболияның даму қаупі өмір бойы 7 есе артады; жүктілікпен немесе ауызша контрацептивтерді қабылдағанда.15 есе, ал гомозиготалықпен 20 есе балқиды. Көбінесе тромбофилиялар тұқым қуалайтын гипергомоцистеинемияда прокоагулянттар мен фибринолитикалық жүйенің молекулалық бұзылыстарының нәтижесі болып табылады. Жүре пайда болған тромбофилиялар Тромботикалық күй көптеген патологиялық процестерде дамиды: ауыр жарақаттар мен операциялардан кейін, жүрек және тамыр ақауларымен, қатерлі аурулармен және химиотерапиямен, миелопролиферативті және басқа қан ауруларымен, жұқпалы, аутоиммундық аурулармен, нефротикалық, антифосфолипидті синдроммен, эстрогендердің жоғары дозаларымен емдеу, бауыр, патология, атеросклероз, қант диабеті және патологияның басқа түрлері. Кәрілік, семіздік, ұзақ иммобилизация, жүктілік тромбоз қаупін арттырады. Мысалы, антифосфолипидті синдромда (АПС) фосфолипидтерге антиденелер түзіліп, эндотелий белсендіріліп, оның антитромботикалық қасиеттері төмендейді. Тромботикалық асқынулар APS пациенттерінің 30% -ында кездеседі. APS бар жүкті әйелдерде өздігінен түсік түсіру, өлі туылу немесе ұрықтың құрсақішілік өлу қаупі жоғары. Тромбоцитоз тромбоздың қауіп факторларының бірі болып табылады. Тромбоцитозды тромбоциттер мөлшерінің 400-10/л жоғарылауы деп есептейді, ол біріншілік және екіншілік болуы мүмкін. Біріншілік тромбоцитоз созылмалы миелопролиферативті ауруларда гемопоэтикалық дің жасушаларының ақауынан туындайды. Ауыр тромбоцитоз (800-10/л) эссенциалды тромбоцитемияға және тромбоздық бұзылулардың қаупін арттыратын Вакез ауруына тән; артериялық және веноздық тромбоз науқастардың өлімінің негізгі себебі болып табылады. Екіншілік (реактивті) тромбоцитоз (600,0-10/л дейін) әртүрлі патологиялық процестермен бірге жүреді және жедел массивті қан кетулерден, эритроциттердің гемолизінен, спленэктомиядан, кейбір қатерлі және қабыну ауруларынан кейін дамиды. Басқа қауіп факторларымен бірге қан ұйығыштарының пайда болуына ықпал етеді. Пайдаланылған әдебиеттер: Қожабеков З.Қ. , Өтенов Ә.М. “Малдың патологиялық физиологиясы” Ахметсадықов Н.Н. “Ветеринария негіздері” Патология системы крови Интернет тармағы жүктеу/скачать 35,54 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|