Презентация план: Кіріспе Негізгі бөлім Гиршпрунг ауруы Патологиясы Клиникасы

ТАҚЫРЫП : ГИРШПРУНГ АУРУЫНЫҢ СӘУЛЕЛІК
ДИАГНОСТИКАСЫ.ИРРИГОСКОПИЯ, ЗЕРТТЕУ ӘДІСТЕМЕСІ
MEDICAL 
Орындаған: Азира Канатовна.
Қабылдаған: Назарбаева Г .Н 
Тобы: ЖМҚБ 02-21
«
ФТИЗИОПУЛЬМОНОЛОГИЯ
 
ЖӘНЕ
 
РАДИОЛОГИЯ
» 
КАФЕДРАСЫ
ПРЕЗЕНТАЦИЯ

ПЛАН:
Кіріспе 
Негізгі бөлім 
 Гиршпрунг ауруы 
Патологиясы 
Клиникасы 
Сәулелік диагностикасы
Ирригоскопия зерттеу әдістері 
1.
2.
 
 
3.Қорытынды 
4. Пайдаланылған әдебиеттер

01
Гиршпрунг ауруы
-интрамуралдық парасимпатикалық
ганглилердің туа пайда болған дамуының
жетіспеушілігі. Сигма тәрізді немесе тік ішекте, кейбір
кезде төмендеуші тоқ ішекте аганлилі аймағында
ұдайы түйілу ішекті тарылтуға ұшыратады, ол жер
перисталтикасыз болады. Тоқ ішектің кедергіден
жоғары жері кеңейген қабырғалары
қалыңдаған,шырышты қабатының қыртыстары
ісінген,үлкейген,қабынған болады. Ирригоскопияны
толық істеп керегі жоқ, барийдің кейін шығуы
қиындалған,антеградты
зерттеуді қаламау керек.

Бұл ауру туа болатын ауруларға жатады,көбінесе жас балаларда,жас
өспірімдерде кездеседі.аурудың өзіне тән негізгі өзгерісі шеңберлі тоқ ішек
тұтасымен немесе жартылай кеңейіп және үлкейіп кетеді.Аурудың болу
себебі тоқ ішектің белгілі бір жерінде бұлшық еттерінің арасындағы
нервтердің өрімдерінде интрауралдық клеткалардың туа болмауы немесе
жетіспеуі.Нервілік түйіндері жоқ ішектің бөлігі спастикалық түрде
жиырылады, ішектің бұл бөлігінде перистальтика және босаңсу
қабілеттілігі жоқ болады. Мұның аяғы ганглий жоқ шеттің участкесінен
нәжістің әрі қарай жүруіне кедергі келтіреді де екінші кезекті дилатация
және нервілік клеткаларының қалыпты гистологиялық структурасы
бар ішектің жоғарғы бөлігінің гипертрофиясына
апарады.

02
Клиникасы
Жас нәрестетуысымен кешікпей-ақ аурудың алғашқы белгілері біліне
бастайды,баланың үлкен дәреті бірнеше күн жүрмей қалады да, дәреті келген кезде нәжісі көп шығады
және өте сасық иістіболады.Нервтік ганглийлері жоқ ішектің учаскесі үлкен болса,жиі жағдайда ішектің
түйілуі пайда болады,кеуіп кетеді,құсу басталады.Егер ішектің гангийлері шағын ғанажерде жоқ
болса,онда сырқат жеңілдеу,созылмалы өтеді.Науқастар қасарысқан іштің қатуына,оқтын-оқтын іштің
ауыратынына,кеуіп кететініне және оның іш жүргізетін дәрі ішкеннен кейін немесе клизмадан кейін ғана
жоғалып кететініне шағым жасайды.
Жиі жағдайда үнемі болатын нәжістік интоксикацияның ілесе дамитын әртүрлі
энтеропатиялардың зардабынан науқас баланың денесінің физикалық дамуы тоқтап
қалады,гипопротеинемия,анемия байқалады. Науқастың құрсағы үлкейген, оның қабырғалары
жұқарған. Ішті саусақтармен сипап қарағанда кеңейген, нәжіске толы тоқ ішекті, әсіресе оның сол
жақ жартысының үлкейгенін байқауға болады. Іштің алдыңғы қабырғасын саусақпен басқанда, оның
шұңқырайып қалады, саусақты көтеріп алғаннан кейін жаңағы шұңқыршық баяу барып жоғалады
(Гершуни симптомы). Қасарысқан іш қату және ұзақ уақытқа созылған копростаз нәжістік тастардың
құралуына бейімдейді. Мұндай тұстар кейде ішекті бітеп абтурациялық ішектің түйнелуіне апарады.

Диагностикасы
Созылмалы іш қатуы бар балаларды Гиршспрунг ауруын анықтау үшін тексеру белгілі
бір бағдарлама бойынша жүргізілуі керек. Анамнезді зерттеумен, науқастарды
объективті тексерумен қатар бірқатар арнайы зерттеулер жүргізу қажет.
Ең қарапайым және міндетті түрде тік ішектің сандық сараптамасы болып табылады,
бұл бірқатар пациенттерге оның стенозын анықтауға мүмкіндік береді, бұл
мегаколонның дамуына әкелді. Гиршспрунг ауруында балалардың көпшілігінде
сфинктер аппаратының тонусының жоғарылауы және тік ішектің спазмы байқалады.
Ректоромано - және фиброколоноскопия дистальды тоқ ішектің шырышты қабатының
жағдайын анықтауға мүмкіндік береді.
Урологиялық зерттеу (УДЗ, экскреторлық урограмма) егер оған көрсеткіштер болса:
шағымдар және зәр анализіндегі патологиялық өзгерістер жүргізіледі.
Арнайы зерттеу әдістерінің ішінен рентгендік, сфинктероманометриялық және
морфогистохимиялық әдістерді қолдану керек. Бірге олар дұрыс диагноз қоюға
мүмкіндік береді.

Емдеу
Бұл ауруды тек қана хирургиялық еммен жазуға болады. Радикалдық
операциялардың мақсаты тоқ
ішектің ганглийлері жоқ сегменттерін алып тастап, ішек қызметін қалпына
келтіру. Ішек түйілгенде жоғарғы колонстома жасалады. Сондай-ақ мұндай
операция тым көлемді операциялық әдістерді көтере алмайтын балалардың
хал жағдайларында орындалады. Операциялар алдында ауруларды даярлау
үшін клизмалар жасап ішектерді тазарту қажет.Ішектердің перистальтикасын
қоздыру үшін
прозерин, басқа холинергикалық, ішті жүргізетін дәрілерді қолдану
керек.Құрсаққа массаж жасауға болады. Жастарына қарай науқастарға тиісті
диета тағайындау қажет.
Ректороманоскопияда
тік ішектің қуысы бос тұрады,органикалық тарылудың
белгілері көрінбейді.Ішек қуысының моторикасын зерттегенде және ішек қуысына
манометрия жүргізгенде ішектің жоғарғы сау бөлімдерінің қызметі қалыптағыдай
өзгермеген болып шығады. Бірақ,ішектің англиозы бар зонасында перистальтика
мүлде жоқ болып шығады немесе қатты әлсіреген. Дифференциалдық
диагностиканы әртүрлі туа болатын және тіршілікте болатын мегаколонмен жүргізу
керек. Жаңа туған балаларды тоқ ішектің ақауынан болатын ішектің түйілуінің, тік
ішек сегментінің ахалязиясының және долихосигманың
бар-жоғын анықтау қажет. Ересектеу балаларда және ересек адамдарда Гиршпрунг
ауруын органикалық стеноздардан,ісіктерден және неврогендік аурулардан
ажырату қажет.

Бұл аурудың даму себебі- туа пайда болған
тоқ ішектің аганглиозы. Клиникалық
көрінісінде іш қату немесе туғаннан бастап
үлкен дәреттің болмауы,осы себептен
организмнің созылмалы улануының дамуы
орын алады. Тоқ ішектің айқын едәуір кеңеюі
көкеттің жоғары қарай ығысуына, өкпе
экскурсиясы амплитудасының
азаюына,көкірек-аралық мүшелердің қалыпты
орналасуының өзгерулеріне әкеледі. Аурудың
жеңіл,орташа және ауыр дәрежелі сатыларын
ажыратады. Тоқ ішектің көп бөлігі
зақымдалған жағдайда ауру адамның
өлімімен анықталуы мүмкін.

Ересектердегі Гиршпрунг ауруы.
Гиршспрунг ауруының себебі - пренатальды кезеңде бастапқы нейробласттардың
бассүйек-каудальды миграциясының бұзылуынан туындаған Ауэрбах және Мейснер
өрімдерінде жүйке ганглияларының болмауы. Тоқ ішектің зақымдалған сегментінің
босаңсуының мүмкін еместігі нәжістің өтуінің бұзылуына және кедергінің пайда болуына
әкеледі. Ішектің зақымдалған сегменті әртүрлі ұзындықта болуы мүмкін, дистальды ішектер
әрқашан процеске қатысады. 80%-дан астам жағдайда аганглиоз тік ішек пен сигма тәрізді
ішекпен шектеледі, кейде ол бүкіл тоқ ішекті (шамамен 8%; жалпы тоқ ішек аганглионозы)
немесе тұтас ішекті (жалпы ішек агглиозы) қамтиды. Неонатальды кезеңде негізгі белгілер -
меконийдің сақталуы және іштің кеңеюі; кейде диагноз өмірдің екінші немесе үшінші
онкүндігіне дейін жасалмайды, өйткені симптомдар клизмалар мен іш жүргізетін
препараттармен сәтті емделеді. Пациенттердің барлығында дерлік өмірдің бірінші
жылынан бастап іш қату тарихы бар; олар созылмалы іш қатудан зардап шегеді және үнемі
іш жүргізетін дәрілерді қолдануға мәжбүр болады, бұл тоқ ішектің кеңеюіне әкеледі.

Ересектердегі Гиршпрунг ауруы.
(а) 
Тұрақты күйде түсірілген іш қуысының
қарапайым рентгенограммасында құрсақ қуысы
контурларының шығыңқы болуымен барлық дерлік
құрсақ қуысын толтыратын нәжістің көлеңкесі
көрінеді.
(b,c) 
Құрсақ қуысының жоғарғы бөлігінен жамбасқа
дейінгі кеңістікті алып жатқан сигма тәрізді ішектің
(С) 
айқын кеңеюі байқалады. 
(г) 
Сигма тәрізді ішектің дистальды бөлігінде тегіс
контурлары бар өтпелі аймақ (көрсеткілер) көрінеді.
Кедергіге әкелетін түзіліс анықталмайды. Оң жақ
бүйректің гидронефрозы (көрсеткіш), оң жақ
несепағардың ұлғайған сигма тәрізді тоқ ішектің
оның дистальды бөлігінің аймағында қысылуына
байланысты.
(e) 
Операция кезіндегі фотосуретте сигма тәрізді
ішектің айтарлықтай кеңейгені көрсетілген.
(е)
жалпы үлгі: сигма тәрізді ішектің айқын кеңеюі.

Арнайы дайындықтан кейін рентгендік зерттеу жүргізілуі керек. Балаға
күнделікті 1% тұзды ерітіндісімен тазартатын клизмалар беріледі. Қарау
күні ирригоскопиядан 1,5-2 сағат бұрын соңғы клизма жасалады. Жаңа
туылған нәрестелерде ішектің арнайы дайындығы ұсынылмайды,
өйткені олар әдетте төменгі ішек өтімсіздігінің клиникалық көрінісімен
хирургиялық бөлімге келеді. Егер бұл жаңа туған нәрестеде Гиршспрунг
ауруының өткір түрінің болуына байланысты болса, онда агглиональды
аймақтың үстіндегі ішек күрт ісінеді. Бұл жағдайларда ирригоскопия
арқылы ішектің тарылу аймағын, өтпелі аймағын және кеңейтілген
бөлігін анықтау оңайырақ.
Барлық жағдайларда рентгендік зерттеу тік күйдегі құрсақ қуысының
қарапайым рентгенограммасынан басталады. Рентгенограммада типтік
жағдайларда диафрагма күмбездерінің жоғары тұруы, ішек
ілмектеріндегі көп мөлшердегі газдар мен сұйықтық деңгейі
анықталады. Бірақ бұл зерттеуде кедергінің деңгейі мен себебін дәл
анықтау мүмкін емес. Сондықтан Гиршспрунг ауруының диагнозын қою
үшін барий клизмасы ең ақпаратты болып табылады.

Ирригоскопия техникасы:
• Барий суспензиясы 5% натрий хлориді ерітіндісінде барий : ерітінді = 1:5 қатынасында
дайындалады. Гипертоникалық тұз ерітіндісі перистальтиканың жоғарылауын және
ішектің жақсы босатылуын тудырады. Гиршспрунг ауруында бұл концентрацияның
ерітіндісі агглионды сегментті тітіркендіреді, бұл оны одан да көп спазмаға әкеледі. Бұл
ретте өтпелі аймақ айқынырақ анықталады, бұл диагнозды жақсартады.
• Өмірінің бірінші жылындағы балаларға зерттеуден 15 минут бұрын атропинді жас
мөлшерінде тері астына енгізеді. Атропин қалыпты иннервацияланған тоқ ішектің
тонусының төмендеуіне әкеледі, ацетилхолиннің постганглиональды жүйке талшығына
әсерін блоктайды. Бұл барий клизмасы кезінде ішектің кеңеюімен бірге жүреді. Атропин
ішектің агаглиондық сегментіне әсер етпейді, өйткені ганглиондық жасушалар мен
постганглиондық талшықтар жоқ.
Қалыпты иннервацияланған тоқ ішектің кеңеюіне ықпал ететін атропинді және агглионды
сегменттің спазмын тудыратын 5% тұзды ерітіндідегі барий суспензиясын қолдану өтпелі
аймақтың визуализациясын және кішкентай балалардағы Гиршпрунг ауруын
диагностикалаудың дәлдігін арттырады. .

Ирригоскопия рентген аппаратының трохоскопында бала көлденең күйде орындалады.
- Трохоскоптан 40 см биіктікте орналасқан градуирленген Эсмарх кружкасынан барий
суспензиясы «шұңқыр» түріндегі өтпелі аймақ анықталғанға дейін тоқ ішекке енгізіледі.
Өтпелі аймақты анықтау мүмкін болмаған жағдайда, бүкіл тоқ ішек шажырқайға
рефлюкске дейін толтырылады және фронтальды және бүйірлік проекцияларда
рентгенограммалар алынады. Бұл ретте ішекке енгізілген сұйықтықтың мөлшері
анықталады, ол зерттелетін науқастың тоқ ішектің нақты көлеміне сәйкес келеді. Оны
нормамен салыстыруға болады.
Бүйірлік рентгенограммалар агглиоздың қысқа аймақтарын, сондай-ақ ретроректалды
кеңістіктің мөлшерін анықтауға мүмкіндік береді. Ол қатаң түрде бүйірлік проекцияда
алынған рентгенограммаларда өлшенеді. Әдетте, оның мәні өмірдің бірінші жылындағы
балаларда 0,1 см-ден бір жастан асқан балаларда 0,5 см-ге дейін өзгереді. Мұнда жас
нормасы анықталмаған. 
Гиршспрунг ауруында агнглиялық тік ішектің спазмы салдарынан ретро-ректалды
кеңістіктің ені кейде 3 см-ге жетеді.
Сонымен қатар, тік ішектің диаметрінің тоқ ішектің сол жақ жартысының ең кеңейген
бөлігінің диаметріне қатынасын анықтау қажет (дистальды бауыр бұрышына).
Хиршспрунг ауруында ол әрқашан біреуден аз.

Сфинктоманометрия.
Гиршпрунг ауруын диагностикалаудың қарапайым және қауіпсіз әдістерінің бірі -
сфинктероманометриялық. Оны орындау үшін қан қысымын өлшейтін аппараттан
манометрді және латексті манжетпен эндотрахеальды түтікшені қолдануға болады.
Манжет манометрге үш жақты клапан арқылы қосылады. Зерттеу науқастың жағында
немесе артқы жағында жүргізіледі. Өмірінің алғашқы 3 жылындағы балалар мен
мазасыз балалар кетлярлық анестезиямен (1 мг/кг көктамыр ішіне) тексеріледі.
Диаметрі 5,5 мм эндотрахеальды түтік оның үрленетін манжетасы тік ішектің
ампуласында болатындай етіп анусқа енгізіледі. Осыдан кейін манжетке ауа енгізіледі,
бұл қабырғаның кернеуін тудырмай оны түзетуге көмектеседі. Содан кейін
эндотрахеальды түтік ауамен үрленген манжет тік ішек ампуласынан анальды каналға
түсіп, оның проксимальды бөлігінің 3/4 бөлігін алатындай етіп, онда бұрын белгіленген
белгіге дейін төмендетіледі.

1 минуттан кейін манометр көрсеткіштері тұрақтанған кезде баланың жасына байланысты
эндотрахеальді түтіктің ауа шығару арнасы арқылы Джанет шприцімен тік ішекке 10-50 мл ауа
енгізіледі.
Анальды каналдағы қысым көрсеткіштері және оның өзгерістері манометрде көрінеді және
Мингограф құрылғысымен жазылуы мүмкін.
Бұл зерттеуді жүргізудегі ең бастысы - тік ішектегі қысымның күрт артуына ішкі анальды
сфинктердің реакциясын анықтау. Манометрге жалғанған латекс манжетасы бар түтіктің
көмегімен ішкі анальды сфинктердің аймағындағы қысым анықталады. Бұл қысым негізгі немесе
базальды деп аталады. Оны тіркегеннен кейін Джанет шприцінің көмегімен түтіктің люмені
арқылы тік ішекке ауа енгізіледі және қысымды өлшеу жалғасады. 2-3 минуттан кейін зерттеу
қайталанады.
Ішкі анальды сфинктердің қалыпты реакциясы оның қысқа мерзімді жиырылуы, содан кейін
қысымның базальдыдан төмен төмендеуімен релаксация және біртіндеп бастапқы деңгейіне
оралу болып табылады.
Гиршспрунг ауруында тік ішектегі қысымның жоғарылауы жиырылуын тудырады, содан кейін ішкі
анальды сфинктердің бастапқы деңгейіне немесе базальды қысым деңгейіне дейін тез босаңсуын
тудырады.
Біздің материалдағы сфинктероманометрияның сенімділігі 98% -дан астам болды.

ПАЙДАЛАНЫЛ
Ғ
АН
Ә
ДЕБИЕТТЕР:
1 . Лучевая диагностика : учебник / М-во
образования и науки РФ ; под ред. Г. Е.
Труфанова. - ; Рек. ГОУ ВПО "Первый МГМУ
им. И. М. Сеченова". - М. : ГЭОТАР - Медиа,
2015. - 496 с. 
2. Сәулелі диагностика: оқулық / РФ білім
және ғыл. министрлігі ; Г. Е. Труфановтың
редакциясымен; қазақ тіліне ауд. А. Б.
Ахметбаева; жауапты ред. А. Қ. Ахметбаева. - ;
И. М. Сеченов атындағы ГОУ ВПО "Бірінші
Москва мемл. мед. ун-ті" ұсынған. - М. :
ГЭОТАР - Медиа, 2014. - 576 бет. с.