2 Гем туралы брдене Гем-порфирин тобының темір қоспасы бар қосылысы. Гем — қан эритроциттерінің гемоглобині мен бұлшықет миоглобинінің құрамына еніп, күрделі бояғыш нәруыздарды түзеді. Бұлар организмдегі газ алмасу процесіне қатысады.
1. Алдымен дельта-аминолевулин қышқылы тузіледі. Бұл реакция митохондрияда аминолевулинат синтетаза ферментінің әсерінен сукцинил-КоА мен глицинің конденсациялануы нәтижесінде журеді
2. Келесі реакция цитоплазмада журеді Дельта аминолевулин кышкылының екі молекуласының конденсациялану реакциясы нәтижесінде порфобилиноген тузіледі
3. Содан кейін көп сатылы реакциялардың нәтижесінде порфобилиногеннің 4 монопирролды молекуласынан протопорфирин IX тузіледі ол гемнің тікелей негізі салушысы болып табылады.
4. Протопорфирин-IX ТeMip ионы косып алып гем түзіледі
2.Науқастың терісі және склерасы сарғайған, зәрінің түсі қоңыр, нәжісі – түссіз. Диагнозды анықтау үшін қандай биохимиялық талдау жасау керек. Механикалық сарғыштану болады. Механикалық (обтурациялық) бауыр асты сарғыштану өттің ішекке түсуінің бұзылуымен байланысты. Өттің шығуын бұзатын кез келген үрдіс сарғыштану себептері болып табылады. Осының нәтижесінде қанда жалпы билирубин тікелей билирубин есебінен артады.
Қан биохимиясын талдау арқылы
Диагнозды нақтылау үшін энзимодиагностика жүргізу қажет; лдг5, АлАТ, ЩФ, ГГТ белсенділігін анықтау қажет. Механикалық сарғаю кезінде ЩФ (сілтілік фосфатаза) және ГГТ (Гамма-глутамилтрансфераза) белсенділігі артады.
