1. Биохимия пәні және міндеттері. Биохимия және медицина. Биохимия
Мультиферменттік кешендердің үш түрі бар
жүктеу/скачать 1,99 Mb.
|
Айдана бх рк1
- Бұл бет үшін навигация:
- 18. Ферменттер белсенділігінің онтогенезде және патологияда өзгеруі.
| Мультиферменттік кешендердің үш түрі бар:
•ферменттер цитоплазмада ериді және олармен субстраттардың байланысы диффузия арқылы жүзеге асады; • ферменттер бір-бірімен протеин-ақуыз әрекеттесуіне байланысты байланысады; •ферменттер бір-бірімен байланысып, жасушаішілік немесе цитоплазмалық мембраналарда иммобилизацияланады. 18. Ферменттер белсенділігінің онтогенезде және патологияда өзгеруі. Қан плазмасы ферменттерін екі топқа бөлуге болады. Бірінші, ферменттердің аздаған тобы белгілі бір мүшелермен қан плазмасына белсенді түрде бөлініп шығады. Мысалы, бауырда, қан ұю жүйесі ферменттерінің белсенділігі жоқ бастапқы түрлері синтезделеді. Екінші топқа, ферменттердің үлкен тобы жасушадан, олардың қалыпты қызметі кезінде бөлініп шығады. Дені сау адамда бұл ферменттердің белсенділігі плазмада төмен және тұрақты, себебі олардың жасушадан босап шығу және ыдырау жылдамдықтарының қатынасы тұрақты. Көптеген аурулар кезінде жасушалардың зақымдалуы жүріп, оның ішіндегі заттар, олардың қатарында ферменттерде бар, қанға босап шығады. Жасуша ішілік заттардың қанға түсусебебіне, жасуша мембранасының өткізгіштігінің және жасушаның бүтіндігінің бұзылуын жатқызады. Қанда, көптеген ферменттердің белсенділігін анықтау, биохимиялық лабораторияларда жақсы жолға қойылған және жүрек, бауыр, бұлшықет т.б. ұлпалардың ауруларына диагноз қойғанда кеңінен қолданылады. Плазмадағы ферменттер белсенділігі деңгейімен, жасуша зақымдалуы дәрежесі арасында белгілі бір сәйкестік бар.Лейкозды жасушалар аспарагинді синтездей алмайды, олар оны қан плазмасынан алады. Егер плазмадағы аспарагинді аспарагиназа арқылы ыдыратсақ, лейкозды жасушаларда аспарагиннің жетімсіздігі туып – жасуша метаболизмі бұзылады. Клиникалық көріністер.Альбинизм ауруын қарастыруға болады. Альбинизм кезінде меланоциттерде меланин пигменті синтезі бұзылған. Меланин, теріде, шашта, көзқарашығында, көзторы пигментті эпителилерінде болып, олардың боялуына әсер етеді. Альбинизм кезінде тері пигменттелуінің әлсіздігі, шаштың ақтығы, көз қарашығының қызғылт болуы байқалады. Албинизімнің дамуына себеп болатын, меланин түзілетін метаболиттік жолдардың бірін катализдейтін фермент тирозингидроксилаза (тирозиназа) ферментінің жетіспеушілігі. Ұлпаларда гомогентизин қышқылының тотығуы бұзылған кезде алкаптонурия дамитыны белгілі. Мұндай ауруларда гомогентизин қышқылының тотығуын катализдейтін - гомогентизин қышқылының диоксигеназасы ферментінің жетіспеушілігі байқалып, алкаптонурия ауруының дамуына әкеледі. Нәтижесінде гомогентизин қышқылының концентрациясы артып, оның зәрмен бөлінуі байқалады. Оттек қатысуында гомогентизин қышқылы қара түсті алкаптон қосылысына айналады. Сондықтан, мұндай аурулардың зәрі ауада қара түске боялады. Алкаптон, сонымен катар биологиялық сұйықтықтарда түзіліп, ұлпаларда, теріде, сіңірлерде, буындарда тұнбаға түседі. Буындарда алкаптонның көп жиналуы, олардың қимыл-қозғалысын шектейді.Гирке ауруымен ауырған адамдарда тамақ қабылдау аралықтарында қандағы глюкозаның концентрациясы төмендеуі (гипогликемия) байқалған. Бұл бауырдағы гликогеннің ыдырап, глюкоза түрінде бөлініп шығуының глюкоза-6-фосфатфосфатаза. жүктеу/скачать 1,99 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|