33-сұрақ. Науқасты тексеру кезінде қандағы креатинин концентрациясы 200 мкмоль/л (норма 88-176 мкмоль/л). Қандай органның зақымдалуын болжауға болады? A. Креатиннің алғы аминқышқылдарын атаңыз. Креатиннің түзілу схемасын жазып, осы процеске қатысатын мүшелерді, витаминдерді көрсетіңіз. Креатин синтезі үшін глицин, L-аргинин және метионин сияқты үш маңызды амин қышқылы қажет. Бұл прекурсорлар қанға енеді, содан кейін бауырға тасымалданады, онда креатинді қалыптастыру үшін бірқатар ферментативті реакциялар жүреді.
Бүйректерде: аргинин + глицин -> орнитин + гуанидин ацетаты, глицин-амидин - трансфераза
Бауырда: гуанидин ацетаты + S-аденозил-метионин -> креатин + S-аденозил - гомоцистеин, метилтрансфераза
Ми мен бұлшықеттер: креатин + АТФ -> креатинфосфат + АДФ, креатинкиназа
Креатин бұлшықеттерде жоғары энергетикалық қосылыс - креатинфосфатты қалыптастыру үшін қажет. Креатиннің синтезі 3 амин қышқылының қатысуымен 2 кезеңде жүреді. 1-ші кезеңде бүйректегі аргинин мен глицин глицин амидинотрансферазаның әсерінен түзілуі мүмкін - гуанидин сірке қышқылы (гликоциамин), ол қан ағымымен бауырға түседі. Бауырда ол сол жерде тотығу метилденуіне ұшырайды (метионин метил топтарының көзі ретінде қызмет етеді) және қанға креатин (метилгуанидин сірке қышқылы) түрінде өтеді. Креатин қан арқылы бұлшықеттер мен ми жасушаларына тасымалданады.
2-кезең. Бұлшықеттерге енгеннен кейін креатин АТФ арқылы фосфорланады және креатинфосфатты, креатинкиназа ферментін немесе креатинфосфокиназаны (КФК) құрайды.
Метилтрансферазалардың құрамына кіретін В9 витамині креатиннің түзілуіне қатысады.
B. Организмдегі креатинфосфаттың түзілу және ыдырау механизмін сипаттаңыз. Синтез аяқталғаннан кейін креатин қан арқылы бұлшықетке немесе миға жеткізіледі. Демалыс немесе тыныштық кезінде АТФ энергиясы болған кезде креатин креатинфосфатты түзу үшін фосфорланады. Креатинфосфаты бұлшықеттердің жиырылуының химиясына, АТФ ресинтезіне бағытталған интертерификация процестеріне белсенді қатысады. Бұлшықет жұмысы және қайтымды интернестерификацияның бірнеше рет қайталануы нәтижесінде креатинфосфаттың бір бөлігі белок алмасуының соңғы өнімі креатинин түзе отырып, фосфорсыздануға ұшырауы мүмкін.
