Гемофилиямен науқастарға шұғыл көмек көрсету алгоритмі
С.Д.Асфендияров атындағы ҚазҰМУ интернатура және резидентура бойынша №3 терапия кафедрасының ассистенті Ж.С.Шерияздан.
Алматы, 2013
Гемофилиямен науқастарға шұғыл көмек көрсету алгоритмі
Тақырыптың өзектілігі: Заманауи емдеу әдістерінің негізінде гемофилиямен науқас адамдардың өмір сүру ұзақтығын жалпы популяцияның өмір ұзақтығына жақындату мақсатында, барлық саладағы дәрігерлердің осы категория науқастарына дер кезінде сапалы және сауатты көмек көрсете алуы үшін шұғыл емдеу алгоритмі құралған.
Коагулопатия
Тұқым қуалайтын коагулопатиялар – бұл плазмалық қан ұю факторларының тапшылығы немесе молекулярлық ақауларына байланысты қан ұю жүйесінің генетикалық бұзылыстары (З.С.Баркаган, 1988 жыл)
Гемофилия дегеніміз не?
Гемофилия – бұл Х-хромосомамен тіркескен, әрбір 10000-шы нәрестеде кездесетін қан ұю жүйесінің тұқым қуалайтын ауруы.
• Гемофилия қан ұю факторларының генінің мутациясына байланысты, коагуляциялаушы VIII (FVIII) (гемофилия А) немесе IX (FIX) (гемофилия В) факторлардың тапшылығынан туындайды.
• Әлемде гемофилиямен шамамен 400 000 адам ауырады.
• Гемофилия А, гемофилия В-ға қарағанда жиі кездесіп, барлық жағдайдың 80-85% құрайды.
Гемофилия А-ның негізігі клиникалық көріністері
Гематомды қанталау типі
Гемартроздар
Гематурия
Асқазан-ішек жолынан қан кету
Миға, жұлынға қан құйылу
Гемофилия кезіндегі геморрагиялардың ішінде гемартроздар 70-80 % құрайды. Гемофилия кезіндегі буынға қан құйылу жиілігі
