2. Коагулограмма (АПТУ, қан ұю факторлары, қан ұю факторларының ингибиторларының деңгейі)
3. Зәрдің жалпы анализі
4. Вирусты гепатит маркерлері (ИФА, ПТР)
5. Қан тобы және резус факторы
Гемофилиямен науқастардың диагностикасы
Көрсеткішке байланысты зерттеу әдістері:
1. Қанның биохимиялық анализі: бауыр, бүйректің функционалды сынамалары, қант
2. Буындардың, бас миының КТ, МРТ
3. Құрсақ қуысы, кіші астаудың УДЗ
4. Өкпе рентгенографиясы
5. Электрокардиография
Гемофилиямен науқастардың диагностикасы
Мамандар кеңесі (міндетті):
1. Гематолог
Көрсеткішке байланысты мамандар кеңесі:
1. Стоматолог
2. Травматолог-ортопед
3. Хирург
4. Уролог
5. Нейрохирург
Гемофилияны емдеудің негізгі бағыттары
I. Гемофилиямен науқастардағы қан кетулердің алдын алу
II. «Талап бойынша» емдеу
III. Гемофилияның асқынуларын емдеу
IV. Реабилитация
Гемофилияның алдын алу
VIII фактор концентратын аптасына 3 рет 20-40 ХБ/кг
(25 ХБ/кг) мөлшерінде енгізу
Дүйсенбі
Сейсенбі
Сәрсенбі
Бейсенбі
Жұма
Сенбі
Жексенбі
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
Алдын алу мақсаты – ауыр дәрежені орташа ауырлыққа өткізу
Гемофилияны “талап бойынша” емдеу
«Талап бойынша» емдеуді қолдану науқастарға тапшы фактор концентраттарын есептелген мөлшерде тәулігіне 1-2 рет туыстарымен, қандай болмасын медициналық мекеменің мамандарымен мүмкіншілігінше ерте енгізуін іске асыруға мүмкіншілік береді.
1. Ауыр дәрежелі гемофилия А кезіндегі бір реттік мөлшерді есептеу формуласы :
Х=М×БД×0,5; 2. Орташа және жеңіл дәрежелі гемофилия А кезіндегі бір реттік мөлшерді есептеу формуласы : Х=М× (БД-АД) ×0,5; Мұнда Х – концентраттың бір реттік енгізу мөлшері;
М – гемофилиямен науқастың дене салмағы;
БД –коагуляциялық VIII фактордың енгізілгеннен кейінгі болжамалы деңгейі (%);
АД – коагуляциялық VIII фактордың енгізгенге дейінгі алғашқы деңгейі (%);
Бір реттік мөлшерді есептеу формуласы: “Талап бойынша” емдеу Гемофилия А науқастардағы әртүрлі қан құйылулар кезіндегі антигемофильді глобулиннің мөлшерлері
Геморрагия түрлері
VIII фактордың плазмадағы қажет деңгейі
Антигемофильді глобулин концентратының мөлшері
Қызыл иектен қан кету, тері асты гематомалары, аздаған жарақаттан кейінгі геморрагиялар, гемартроздың алғашқы белгілері, тіс шыққанда,антифибринолитиктерден әсер болмағанда мұрыннан қан кеткенде,белсенді физикалық жаттығулар кезіндегі қан кетулердің алдын-алу.
20-40%
20 ХБ/кг. Егер қан кету сақталса 12-24 сағаттан соң осы мөлшерді қайталау.
Бүйректік (макрогематурия 2-тәуліктен артық).
20-40%
20 ХБ/кг/тәул. . Егер қан кету сақталса 12-24 сағаттан соң осы мөлшерді қайталау. Кейде (әсер аз болғанда) емді 3-5 тәулікке дейін жалғастыру қажет.