Алдын алу мақсаты – ауыр дәрежені орташа ауырлыққа өткізу
Гемофилияны “талап бойынша” емдеу
«Талап бойынша» емдеуді қолдану науқастарға тапшы фактор концентраттарын есептелген мөлшерде тәулігіне 1-2 рет туыстарымен, қандай болмасын медициналық мекеменің мамандарымен мүмкіншілігінше ерте енгізуін іске асыруға мүмкіншілік береді.
1. Ауыр дәрежелі гемофилия А кезіндегі бір реттік мөлшерді есептеу формуласы :
Х=М×БД×0,5; 2. Орташа және жеңіл дәрежелі гемофилия А кезіндегі бір реттік мөлшерді есептеу формуласы : Х=М× (БД-АД) ×0,5; Мұнда Х – концентраттың бір реттік енгізу мөлшері;
М – гемофилиямен науқастың дене салмағы;
БД –коагуляциялық VIII фактордың енгізілгеннен кейінгі болжамалы деңгейі (%);
АД – коагуляциялық VIII фактордың енгізгенге дейінгі алғашқы деңгейі (%);
Бір реттік мөлшерді есептеу формуласы: “Талап бойынша” емдеу Гемофилия А науқастардағы әртүрлі қан құйылулар кезіндегі антигемофильді глобулиннің мөлшерлері
Қызыл иектен қан кету, тері асты гематомалары, аздаған жарақаттан кейінгі геморрагиялар, гемартроздың алғашқы белгілері, тіс шыққанда,антифибринолитиктерден әсер болмағанда мұрыннан қан кеткенде,белсенді физикалық жаттығулар кезіндегі қан кетулердің алдын-алу.
20-40%
20 ХБ/кг. Егер қан кету сақталса 12-24 сағаттан соң осы мөлшерді қайталау.
Бүйректік (макрогематурия 2-тәуліктен артық).
20-40%
20 ХБ/кг/тәул. . Егер қан кету сақталса 12-24 сағаттан соң осы мөлшерді қайталау. Кейде (әсер аз болғанда) емді 3-5 тәулікке дейін жалғастыру қажет.