Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
Диагноз және ажырату диагнозы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
| Диагноз және ажырату диагнозы
ұрпақтық сызықты талдау (анасы жағындағы туысқан ер адамдарда қан кетудің байқалуы) және анамнез, Ли-Уайт бойынша веналық қанның ұю уақытының ұзаруы, плазманың рекальцификация уақытының және активтелінген жарым-жартыланған (бөліктенген) тромбопластикалық уақыттың (АЧТВ) ұлғаюы, қанның ұюының бірінші фазасының бұзылуы, VIII немесе ІХ факторларының деңгейінің төмендеуі негізінде қойылады. А және В гемофилияларды ажырату керек, себебі олардың емі әртүрлі заттарды қолдануды қажет етеді. Гемостаздың тромбоцитарлық бөлігінің бұзылуының қан кетуі басқаша – терілік геморрагиялық синдром петехия, үлкен емес экхимоздар (гематомалар сирек байқалады), гематроздар тән емес, қайталап соғатын мұрыннан қан кетулер тән. Жыныстық жетілуі аяқталған қыз балаларда жатырдан қан кетеді. Бұндай науқастарда қан кету ота жасау кезінде байқалады, ал гемофилия ота жасаудан кейін байқалады. Анамнез жинағанда от басында ер балалар мен қыз балаларда қан кету бірдей байқалады. Эндотелиальдық сынамалар бұл ауруда оң болады, ал гемофилияда жоқ. Қан ағу уақыты арытады. Емі. Гемофилияның емінің келесідей ерекшеліктері бар: 718 1) бұлшық етке егуге тиым салынады (барлық дәрілер венаға жіберіледі немесе ішкізіледі); 2) кезкелген жерде орналасқан, әртүрлі ауырлық дәрежесіндегі қан кету, буынның ауырсынуы, ішкі мүшелерге қан құюлу күмәні туса міндетті түрде жедел түрде (күнде де түнде де) концентрацияланған антигемофильді препараттар енгізіледі; 3) терінің бүтінділігі бұзылған жарақаттарда да солай жасау керек; 4) тоқсанға бір рет гемофилияны емдеу тәжрибесі бар стоматологқа қаралу керек; 5) кезкелген оталау емі, тек қана антигемофильді глобулин енгізілгеннен кейін жүргізілу керек. Гемофилиямен ауыратын науқастарды емдеуде екі бағдарлама қолданылады: 1. жүйелі трансфузиялық ем; 2. кезеңдік белгілеріне сәйкес трансфузиялық ем. Бірінші бағдарлама негізінен гемофилияның ауыр түрімен ауыратын балаларға қолданылады: Гемофилиямен ауыратын науқастарға 1 жастан 20 жасқа дейін аптасына 3 рет 25-40 бірлік/кг есебінен криопреципитат енгізіледі, ал гемофилия В-да ІХ фактор концентраты аптасына 2 рет 25-40 бірлік /кг есебінен енгізіледі. Бүндай ем 1,5- 2 жылдан кейін VIII және ІХ факторлардың деңгейін 4-5 есе артырады да, аурудың ауырлық дәрежесін төмендетеді. Екінші бағдарлама VIII және ІХ факторлардың концентраттары қан кеткеннен кейін немесе үлкен жарақаттардан кейін алғашқы сағаттарда енгізіледі. Гемофилия А-да криопреципитат 45-50 бірлік /кг салмағына, гемофилия В-да ІХ фактор концентраты 35 бірлік/кг есебінен енгізіледі. Криопреципитатты 1 бірлік/кг енгізу VIII фактор деңгейін 2% артырады, ол және У111 фактор концентраттары (Рекомбинат, Иммунат, Гемофил М, Когенат) жаңа қатырылған плазмадан айтарлықтай тиімді. Сондықтан, буынға құйыла бастаған қан кетулерде, гематомаларда, бір- екі тігіс салуды қажет ететін кішкене жараларда 25-30 бірлік/кг мөлшерінде криоципитат құю жеткілікті. Тілден, мойыннан, беттің төмен жағынан және ауыз қуысының түбінен қан кетукенде 35-50 бірлік/кг -нан бастаған жөн, ал бас сүйегі сауыты ішіне қан кеткенде, нервтерді басатын гематомаларда 50 бірлік/кг криоципитат қажет немесе сағатына 2 бірлік/кг есебінен көктамырға тамшылатып жіберу керек. Тісін суыру қажет болса 12-13 сағат бұрын VIII фактор концентрациясын 30-40 бірлік/кг, бір сағатқа дейін 40 бірлік/кг, тісін суырғаннан кейін 4-10 сағаттан соң 30-40 бірлік/кг, одн әрі 3 күн бойына, сосын күнара тістің орны толық эпителизацияланғанға дейін құйылады. Басқа оталық емдерде осылай істеледі, тек криопрецитаттың алғашқы екі дозасын (оталауға дейін және оталаудан 4-6 сағат кейін) 50 бірлік/кг-ға дейін көбейтеді. Криопреципитатта ІХ фактор мүлдем жоқ, сондықтан гемофилия В оны құюға болмайды. Донорлық плазма, дұрысы ІХ фактордың тазалаған прпараттарын (Иммунин, Аймакс) қолдану керек. Гемофилия А және В-да, әсіресе ингибиторлық түрлерінде, протромбиндік кешенді факторлары концентратын (FEIBA, Аутоплекс) және VII фактор концентратын (Фактор VII, НовоСевен) қолданады. Жергілікті ем: Тері және кілегей абатының бұзылған қан аққан жеріге гемостатикалық губкамен тампон салады. Гематроздарда 3-4 күн (артық емес) буынды иммоблизациялап, эластикалық дәкі салады. Буын қатты ауыратын болса, криоципитат жасағаннан кейін буынды тесіп, ішінде- гі қанды сорып алады. Гематурияда және қайталап байқалатын ІІІ дәрежелі гемофильді артропатияларда 2-3 аптаға преднизолон тағайындалады. Гемофильдік артропатиялардың осындай сатыларында буынды оталап емдеу (синовэктомия) мәселесін шешу қажет болады. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|