Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- 14.6.4. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ Лимфогранулематоз (ЛГМ) (Ходжкин лимфомасы )
- Этиологиясы мен патогенезі.
| Клиникалық көріністері
панцитопения салдары болып келеді және анемия, тромбо- цитопенияға сәйкес қан кету және нейтропенияға байланысты инфекциялардың дамуы байқалады. Әдетте, сүйек майында жасушалылық жоғары, бірақ қалыпты немесе төменде болуы мүмкін. МДС-ның болуы сүйек майын трансплантация жасау көрсеткіші болады. 14.6.4. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ Лимфогранулематоз (ЛГМ) (Ходжкин лимфомасы ) – ең жиі кездесетін қатерлі лимфома. Балалар ересектерге қарағанда сиректеу ауырады. Ер балалар қыз балаларға қарағанда жиірек ауырады, 10 жасқа дейін бұл айырмашылық айтралықтай болады. Этиологиясы мен патогенезі. ЛГМ себебі белгісіз. ЛГМ-да тұрақты хромомсомдық бұзылыстар (Рид-Березовский-Штернберг жасушаларының гиперплоидтығынан басқа) анықталмаған. ЛГМ-дың ісіктік науқас екенінің жақтастары көп. Олар өз көзқарастарын дертің емсіз тұрақты үдемелі дамуымен, аурудың терминальды сатысында инфильтративті өсуге бейімділігімен түсіндіреді. ЛГМ-да моноцитарлы-макрофагальды қатардан шығатын ізашар жасушалардың клональды генезді процесс орын алады деген пікір басым. Жіктелісі. Халықаралық жіктеліс бойынша (Ann Arbor -1971) ЛГМ 4 сатыға бөлінеді: І. лимфатүйіндерінің 1 тобының (І) немесе бір экстралимфатикалық мүшенің (IE) зақымдануы; ІІ. диафрагманың бір жағынан орналасқан екі және оданда көп лимфатикалық аймақтың немесе бір экстралимфатикалық мүшенің жергіліктенген орналасуы және бір 725 немесе оданда көп диафрагманың бір жағында орналасқан лимфатикалық аймақтың зақымдалуы (ІІ E) ; ІІІ. диафрагманың екі жағында орналасқан (ІІІ), лимфатикалық аймақтың, бір экстралимфатикалық мүшенің жергіліктенген (ІІІE) немесе талақтың араласуы (ІІІS), немесе оныңда бұныңда араласуымен (ІІІES) зақымдалуы; ІV. Бір немесе бірнеше экстралимфатикалық мүшелердің немесе тіндердің жайылмалы лимфатикалық түйіндердің араласуымен немесе араласуысыз зақымдалуы. ЛГМ-дың сатылығын верификациялағанда ұқыпты жүргізілген физикалық, рентгеноло-гиялық зерттеулердің (кеуде қуысының рентгенограммасы, кеуде қуысының, іш және жамбас қуыстарының компьютерлі томографиясы), толық клиникалық қан анализінің, екі жақты трепанобиопсияның, лимфатүйіндерінің биоптптының гистологиялық зерттеулерінің, ал қажет болса аяқтарының лимфангиографиясының, лапаротомияның нәтижелерін ескеріп жүргізеді. Сатыларға бөлу сонымен қатар жалпы белгілердің (В-белгілер деп аталатын) бар жоғына көңіл аудурады: қызба, 10%-дан артық соңғы 6 айда дене салмағының азаюы, түнде шектен тыс терлеу. Осылай А (жалпы белгілердің болмауы) және В сатылары (олардың болуы) анықталады, олар дерттің болжамын нашарлатып, қарқынды ем талап етеді. ЛГМ-дың гистологиялық нұсқалары : 1. Нодулярлы склероз – ең жиі тараған, ЛГМ-мен науқас балалардың жартысында байқалатын, жақсы болжам байланысты нұсқасы. 2. Лимфоидты басымды нұсқасы – нодулярлы нұсқасы болмаса болжамы жаман емес. 3. Лимфоидты ару – әдетте бұл нұсқа ЛГМ-дың ІV-ші сатысымен, сүйек майының инфильтрациясымен, арытушы қызбамен байланысты. 4. Аралас-жасушалық нұсқасы (ЛГМ-бен науқас балаларда кездесуден екінші орында тұрған нұсқа). жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|