Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- Жіктелісі.
| Патогенезі.
Лейкомогенздің жалпы қабылданған клондық теориясы бойныша барлық лейкемиялық жасушалар, ерте жетілу кезеңінде өзінің жіктелуін тоқтатқан, бір негізін салушы жасушалар ұрпағы. Лейкемиялық ісік-өзін-өзі қолдайтын, қалыпты қан түзілуін тежейді, метастазалады, қан жасаушы мүшелерден тыс өседі. Лейкемиялық жасушалар клонының бірі бөлігі активті пролиферацияланады, «өсіші фракциясы» болса, екінші бір бөлігі – «мүлгіген фракциясы», тыныштық фазасында тұратын жасушалардан тұрады. Лейкоздың клиникалық белгілері айқындалған кезде лейкоздық клон саны 10 12 жасушадан тұрады. Бұнша жасуша саны жасалу үшін ең болмағанда 1 жыл, ең көп болғанда 10 жыл, орта есеппен 3,5 жыл қажет деп есептеледі. Осыған орай, жедел лейкозбен (ЖЛ) ауырған блаларда лейкемогенез мехнизмін қозғаушы фактор перинатальды кезеңде әсер ететін болса керек деген көзқарас туған. Жедел лейкоздағы сүйек миында ісіктік прогрессияның ерекшелігі қалыпты қан түзілудің басылуы болып келеді және осымен шеткі қанда анықталатын ЖЛ тән өзгерістер (анемия+нейтропения + тромбоцитопения) пайда болу механизмін түсіндіреді. Сонымен, лейкоз патогенезі – клетканың бөлінуінің бұзылуы, олардың мамандандырылуы күрт өзгеріп, реттеулерге бой бермеуі. Жіктелісі. FAB жіктелісі бойынша жедел лимфобласты лейкозды (ЖЛЛ) 3 морфология-лық нұсқаға бөледі: L 1 (көбіне кішкене мөлшерлі, гомогенді ядролық хромотинді, таза боялатын, ядрышкасыз, цитоплазмасы кішкене болып келетін лимфобластар); L 2 (мөлшері бойынша гетерогенді, ядросының мембранасы дұрыс емес, айқын бір немсе бірнеше дрышкалы, цитоплазмасы көп болып келетін үлкен лимфобластар); 720 L 3 (үлкен, мөлшері өзгермейтін, өзіне тән вакуолизациясы бар айқын базофилиялы цитоплазмалы лимфобластар). Мембраналық жәрне басқа антигендер маркерлері бойынша бөледі: - Т- клеткалы ЖЛЛ (барлық ЖЛЛ ауыратын балалардың 15-25% құрайды); - В-клеткалы және пре-В-клеткалы ЖЛЛ (барлық ауыратын балалардың 1-3% құрайды); - 0-клеткалы жіктелмеген ЖЛЛ (лимфобластар, цитоплазма бетінде иммуноглобулиндер, CD 4 және басқа Т-клеткалы маркерлер анықта) – барлық ЖЛЛ-мен ауыратын балалардың 70- 80% -да кездеседі. Жедел лимфобласты емес лейкоздардың цитохимиялық және морфологиялық жетілу негізін біріктіру үшін ФАБ (FAB) -жіктелісі жасалған. Жедел лимфобласты емес лейкоздарды (ЖЛеЛ) бөледі: • М 0 - жіктелмеген миелоидты ; • М 1 - миелобласты, жетілмеген; • М 2 - миелобласты, толық жетілмеген; • М 3 - промиелоцитарлы; • М 4 - миеломонобласты; • М 5 - монобласты; • М 6 - эритромиелоз; • М 7 - мегакариобласты. Лимфобласты емес жедел лейкоздардың ішінде ең жиі кездесетіні жедел миелоидты болып келеді. Жағымды нұсқаларына М 1, М 2, М 3, және М 4 , жағымсыздарына М 0, М 4 -М 7 , бифенотиптік ЖЛеЛ жатады. Созылмалы миелолейкозда ересек типін, фвенилді типін, сонымен қатар бласты криз деп бөледі. Туа біткен лейкозды жедел лейкоздың ерекше түрі ретінде сипаттайды. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|