Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
ҚАННЫҢ ЖӘНЕ ОНЫҢ ЖАСАЛУ МҮШЕЛЕРІНІҢ ЗАҚЫМДАЛУЛАРЫ
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- Геморрагиялық синдром.
| ҚАННЫҢ ЖӘНЕ ОНЫҢ ЖАСАЛУ МҮШЕЛЕРІНІҢ ЗАҚЫМДАЛУЛАРЫ
Гемолитикалық синдром – эритроциттердің гемолизі – тері және кілегей қабықта- рының бозаруымен қатар сарғаюымен, талақ пен бауырдың үлкеюімен, бауыр аймағының салмақтанып ауырсынумен, несептің және нәжістің қою қоңыр түсті болуымен сипатта- лады. Қанда норма немесе гиперхромдық анемия, ретикулоцитоз, гипербилирубинемия (25,26 ммоль/л-ден жоғары) байқалады. Билирубиннің байланыспаған фракциясы артады. Эритроциттердің гемолизі төмендегідей ауруларда байқалады: тұқым қуатын, іштен туа болған гемолитикалық анемия. Бұл науқастың жоғарыдағы белгілерімен қатар сүйек жүйесінде мұнара тәріздес бас сүйек, жоғары орналасқан таңдай, «кірпік шешен» тәріздес бас сүйегі сияқты ақаулар (аномалиялар), психикалық және дене дамуының қалыс қалуы байқалады. Қанда микросфероциттер, нысана, қылыш, S–тәріздес эритроциттер кездесуі мүмкін. Эритроциттердің осматикалық беріктігі (резистенттігі) өзгеруі мүмкін (минимальды — 0,46 - 0,40; максимальды 0,32 - 0,36). F-гемоглобиннің мөлшері көбейеді, гемоглобиннің синтездену жылдамдығы өзгереді, гемоглобин құрамында кейбір ферменттердің мөлшері азаяды немесе тіптен жоқ болуы мүмкін. Туылғаннан кейін иммундық және аутоиммундық себептермен пайда болған гемолитикалық анемиялар: а) Анасы мен ұрықтық қандарының топтары мен резусының сай келмегендігінен пайда болатын, жаңа туылған сәбидің гемолитикалық ауруы. б) Қан түйіршіктеріне қарсы бағышталған денешіктерінің (антиденелер) көбеюімен сипатталатын аутоиммундық гемолитикалық анемия және тағы басқалар. Эритроциттердің гемолизі, сонымен қатар, көптеген инфекциялық аллергиялық (коллагеноздар, ревматизм, нефрит және т.б.) ауруларды байқалуы мүмкін. Геморрагиялық синдром. Қанның тамырлық, ұйыту, пластинкалық қасиеттерінің бұзылуынан пайда болуы мүмкін. Геморрагиялық синдром мұрыннан, қызылиектен, ішек-қарыннан, жатырдан, операциялық жарадан, тіс суырғанда, зақымданғанда қуыстарға немесе теріге қан кетумен сипатталады. Теріге қан құйылғанда, геморрагиялық синдром петехия, экхимоз, гематома сияқты элементтермен сипатталады. Геморрагиялық синдромда тромбоциттердің саны мен сапасы (құрылымы), қанның ұю уақыты (Сухарев бойынша – 4-8 мин., Масс-Магро – 8-12, Ли-Уайт – 6-10 мин.), қанның ағу ұзақтығының уақыты (Дюк бойынша – 2-4 мин.), ұйыған қанның жиырылу индексі (0,3 - 0,5) және ұю жүйесінің басқа да көрсеткіштері өзгереді. Геморрагиялық бөртпелерді бағалағанда оның тұрған жерін, мөлшерін, түрін, түсін, симметриялығын анықтау керек. Петехия немесе экхимоз тәрізді тиісті заңдылықсыз және симметриясыз орналасқан, бөртпелер, негізінде тромбоциттердің патологиясы жатқан (алғашқы түрлері – Верльгоф, Гланцман ауруларында, қосалқы түрлері – лейкозда) геморрагиялық диатезге тән болып келеді . Аяқ пен қолдардың, буындардың жазылу бетінде, май құйрықта симметриялы жерлерде орналасқан геморрагиялық дақ немесе дақты-папулалы бөртпелер вазопатияларға (тамыр зақымдалу патологиясы) тән болады. Вазопатияның өкілі болып геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы) есептелінеді. Гемофилияда ірі-ірі тері асты, бұлшық ет аралық гематомалар және гематроздар (буын қуысына қан кұйылу), әдетте тізе буынына немесе олардың буынының деформациясы, (пішінінің өзгеруі) бұлшық ет атрофиясы (семуі) түрінде қалдықтары тән болып келеді . 254 Көптеген қан жасалу мүшелерінің жүйелік зақымдалуында (лимфогрануломатоз, лейкоз, лимфосаркоматоз және т.б.) геморрагиялық синдром байқалады. Қазіргі кезеңде жұқпалы аурулардың барысы қатал өткенде, іріңді қабыну процес- сінде кездесетін қанның тамыр ішінде шашырап ұюы деп аталатын синдромның белгісі болып табылатын геморрагиялық синдромға үлкен көңіл бөлінеді. Қанның тамыр ішінде шашырап ұю қанның ұюға қарсы әсер ететін жүйелерінің, тамыр қабырғасына негізгі дерттің себептерінің немесе зат алмасуының бұзылуының қалдыктарының қосымша әсер етуіне байланысты пайда болады. Бұл синдром кілегей қабықтардан, ішек қарын жолда- рынан қан кетумен, теріге қан құйылуымен, тромбоциттердің мөлшерінің өзгеруімен, ұю және қан ағу уақытының ұзаруы немесе қысқаруымен, патологиялық процесстердің қаталдығына байланысты әртүрлі дәрежедегі гематокриттің өзгеруімен сипатталады. Бұл синдром менингококкцемияда, пневмонияның қатал түрлерінде, ішек жұқпалы ауруларында (дизентерия, сальмонеллез, стафилококкті энтероколит) кездеседі. Қазіргі кезде геморрагиялық синдромдарды бірнеше түрге бөледі: 1. Гематомалық түрі – тері, шандыр астарына, кілегей, қабықтарға, етке және буындарға үлкен көлемді қан кету байқалады. Буындардың пішіндері өзгеріп, артроз, контрактуралар, патологиялық сынықтар пайда болады. Зақымданғаннан, операциядан кейін, өмірге қауіпті қан кетулер байқалады. Гематомды геморрагиялық синдром А және В гемофияларына тән болып келеді. 2. Петехиальды дақты немесе микроциркуляторлы түрі. Тері және кілегей қабықтарда петехиялар мен экхимоздар пайда болады. Өзінен-өзі немесе сәл ғана зақымдалғанда мұрыннан, қызылиектен, бүйректен қан кетумен сипатталады. Гематомалар сирек байқалады, сондықтан буындарда, әдетте зақымдалғанда ғана байқалады. Тонзиллоэктомиядан басқа операциялардан кейін қан кету байқалмайды. Жиі де қатерлі асқынулар түрлері миға қан құйылу болып табылады. Оның алдында, әдетте теріде және кілегей қабықтарда, кішкене петехия тәріздес қан құйылу байқалады. Геморрагиялық синдромның микроциркуляторлы түрі тромбоцитопатияда, тромбоцитопенияда, гипо- және дисфибриногенемияда, X, V және II қан ұю факторлары жетіспегенде байқалады. 3. Аралас (микроциркуляторлы-гематомды) түрі: жоғарыда берілген микро- циркуляторлы және гематомды түрлерінің қабаттасуымен сипатталады. Сонымен қатар, кейбір ерекшеліктер байқалады. Микроциркуляторлы түрі басымдау, ал гематомды түрі шамалы білінеді. Көбіне-көп тері асты шел майына қан құйылу байқалады. Буындарға қан құйылу сирек байқалады. Қан кетудің бұл түрлері Виллебранд ауруына және Виллебранд-Бргенс синдромында байқалады, үйткені плазмалық факторлардың (VIII, IX, VIII, V, VII, XII) коагуляциялык (ұю) активтілігінің жетіспеушілігіжн тромбоциттердің әрекеттік бұзылыстары (дисфункциясы) бірге байқалады. Бұндай қан кетудің пайда болатын түрлері тамыр ішінде канның шашырап ұйыу синдромдарында, антикоагулянттарды тиісті мөлшерінен артық бергенде байқалады. 3. Васкулитті- пурпурлі турі, иммуноаллергиялық және улы токсикалык бұзылыс-тардың әсерінен микротамырлардағы экссудативті қабыну құбылыстардың нәтижесінен пайда болады. Бұл топтың негізгі өкілі болып геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы) есептелінеді. Геморрагиялық синдром негізінен аяқ-қолдарының үлкен буында-рында симметриялы орналасқан сау теріден ашық бөлектеніп, бетіне шығып тұратын түйіндермен (папулалармен), күлдіреулермен, торсылдақтармен (көпіршік) анықталады. Бұл бөртпелер, «көктеп» қызыл түстен, сары түске дейін, өзгеріп түлейді. Сонымен қатар, іші ауырып, ішінен, бүйрегінен қан кетуі – макро- және микрогематурия байқалуы мүмкін. 4. Ангиоматозды түрі, телеангиэктазының әртүрлі формаларына тән болып келеді. Рандо-Ослер ауруы жиірек кездеседі. Геморрагиялық синдромының бұл түрінде теріге, шел майына, басқа 255 мүшелерге жедел, зақымдалулардан кейін қан кету болмайды. Бірақ, ангиоматозды өзгерген тамырлардан (мұрыннан, ішектен, сиректеу гематурия және өкпеден) қан кету қайталап тұрады. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|