Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- 9.8.4. ДЕРМАТОМИОЗИТ Дерматомиозит ( полимиозит ) (ДМ)
- Этиологиясы мен патогенезі.
- Жіктелісі.
- Клиникалық көрінісі
| Ағымы және ақыры.
Ең маңызды болжамдық фактор болып науқаста бүйрек зақымдалуының байқалуы есептеледі. Науқастың жүйелі қызыл жегіден өлу себептері: 1. инфекциялар; 2. жегілік нефрит, бүйрек жетіспеушілігі және олардың асқынулары; 3. жүрек-тамыр жүйесінің зақымдалуы; 4. ОНЖ зақымдалуы. Ерте анықтап, мерзімінде емдегенде сауығу 90% науқастарда байқалады, бірақ 10%, әсіресе ерте люпус-нефрит байқалатындарда болжамы жағымсыз болып қала береді. 9.8.4. ДЕРМАТОМИОЗИТ Дерматомиозит ( полимиозит ) (ДМ) – қаңқа бұлшық еттерінің үдемелі жүйелік зақымдалуы, жиі терінің зақымдалуымен қосарланатын ауру. ЮРА-ға, ЖҚЖ-ге немесе геморрагиялық васкулиттке қарағанда, сиректеу кездеседі. 2 жасқа дейінгі балалар сирек ауырады, ең жоғары аурушаңдық 10-15 жаста байқалады, қызбалалар мен ербалалар шамалас ауырады. Этиологиясы мен патогенезі. Иммундық теория ең дұрысы деп есептелінеді: аурудың пайда болу механизмінде негізгі рольды жасушалық иммундық механизм, көлденең жолақ етке лимфоциттердің цитотоксикалық әсері, миозитарнаулы аутоантиденелер пайда болуы алады. Генетикалық теория бойынша, кейбір қозғаушы (провокациялық) факторлардың (мысалы, вирустық инфекциялар) әсерінен іске асатын, ауруға бейімділік туралы сөз болады. Жіктелісі. ДМ біріншілік және екіншілік болып бөлінеді. Ағымы бойынша : жедел; жеделдеу; алғашқы-созылмалы; толқынтәріздес; үзілісіз қайталамалы. Активтілігі дәрежесі бойынша: І, ІІ, ІІІ, сауығу. Зақымдалу сипаты бойынша: терінің, кілегей қабаттарынң; басқа мүшелер мен жүйелердің. Қимыл- әрекет аппараттарының функциясы бойынша: 0,1,2,3. Клиникалық көрінісі . 25% жағдайда жедел басталады: қызба, эритема және белгілерінің жедел басталуымен бұлшық еттердің ауруы. 50% жағдайда жеделдеу басталса, кейде аурудың басталуы белгісіз болады: орташа әлсіздік, аздаған артро- миалгиялар, жергілікті ісіктер немесе дерматит белгілері байқалады. Клиникалық көрінісі, тері мен бұлшық еттердің зақым-далуының басымдылығымен, полижүйелігімен және полисиндромдығымен сипатталады. 609 Қаңқа бұлшық еттерінің зақымдалуы – негізгі клиникалық көрінісі, сонымен қатар миалгия, қамыр тәрізділігі, мөлшерінің ұлғаюы, негізінен аяқ-қолдардың шеткі бөліктері- нің, иығының, мойын, арқа, жұтқыншақтардың симметриялы зақымдалумен үдемелі бұлшықеттік әлсіздік байқалады. Бұл зақымдалу аурудың белсенді қимылдарының шектелуімен білінеді да, олар өздігінен отырып, тұра алмайды, аяғын сатыға шыққанда көтере алмайды, жиі жүргенде құлап қалады, жұтынғанда шашалып қалуы мүмкін. Науқастың өлу себептерінің бірі тыныс алудың бұзылуына байланысты пневмонияның дамуы. Одан әрі зақымдалған бұлшық еттерде атрофия және екіншілік кальцификация пайда болуы мүмкін. Терінің зақымдалуы көп түрлі және осы ауруға тән болып келеді: эритемалар, ісіктер, дерматиттер басым келеді; папулезді, буллезді, петехиальды бөртпелер байқалады. Параорбитальды ақшылкөк «гелиотропты» ісік және эритема тән. Саусақтар арасында, шынтақ және тізе буындарында (Готтрон белгісі), білек пен балтырдың алдыңғы сыртқы аймағында, бетінде, мойнында орналасқан, өзінің тұрақтылығымен, тоқыраулы көктігімен ерекшелінетін ашық, эритроматозды папулездық бөртпе байқалады. Шамамен аурулардың жартысында осымен бірге клегей қабаттардың зақымдалуы байқалады. Буындық синдром онша тән емес, артралгия немесе периартикулярлы тіндердің зақымдалуымен білінеді. Висцериттер сирек байқалады және ЖҚЖ немесе склеродермияда-ғыдай айқын білінбейді, жиі миокардтың зақымдалуы, пневмониттер, ІҚЖ зақымдалуы, бауырдың ұлғаюы, бүйректің зақымдалуы кездеседі. ІҚЖ васкулиті клегей қабаттарында жара және инфаркттың пайда болуының себебі болуы мүмкін. Жалпы белгілердің ішінде ең жиі кездесетіні – дене салмағының азаюы болып келеді. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|