Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы



Pdf көрінісі
бет735/979
Дата26.09.2024
өлшемі16,27 Mb.
#145799
1   ...   731   732   733   734   735   736   737   738   ...   979
Байланысты:
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы

Емі.
 
Күнде 200-250 мкг мөлшерінде
В
12
дәруменінің парентеральды енгізіледі.
Неврологиялық белгілер байқалса дозасын 1 мг-ға дейін көтереді.
В
12
дәруменінің 10
мкг\кг-нан артық дозасының қабылданбайтынын және қалқанша бездің функциясын
тежейтінін естен шығармау керек. 
В
12 
дәрумені жетіспейтін анемияның 
тұқым қуалайтын
түрлерінде жедел көріністер жойылғаннан кейін 3 айда бір рет 1 мг цианокобаламин енгізу
ұсынылады. 
701


14.1.4. ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН ГИПО- АПЛАСТИКАЛЫҚ АНЕМИЯЛАР.
Апластикалық анемия

торлы сүйек майында, гемобластоз белгілерісіз, қан
жасалудың тежелуі және айқын панцитопения байқалатын жағдай.
ФАНКОНИ АНЕМИЯСЫ (ФА) –
ДНК зақымдалуы байқалатын, организмнің
репаративті мүмкіндігі бұзылатын және туа біткен ақаулар дамитын, гемопоздың
жалпы зақымдалуымен білінетін тұқым қуалайтын ауру. 
Конституциальды панцитопения
туа біткен ақауларсыз баларда да (Эстерен-Дамешка типі), дискератозбен қосарланып
байқалуы мүмкін. 
Этиологиясы. 
ФА
- өзгеріш пенетратылығымен және генетикалық гетерогендігімен
аутосомды-рецессивті ауру. Гетезиготтық тасымалдаушылығы 1:3000 жиілікпен кездеседі.
Лимфоциттер мен фибробластарды кариотип жасағанда ФА байқалатын науқастарда
хромосомдық аномалиялар жиірек байқалады. Реперативтік қасиеттерінің төмендеуіне
жауапты мүкісті гендер 1q42, 3p26-p22, 9q22.3-ларда орналасады. 
Патогенезі.
Торлы сүйек майында клеткалар азайған, барлық қан түзетін өскінділер
(эритроидты, миелоидты, мегакариоцитарлы) тежелген, май тіндерінің жалпылама өсіп
кетеді. ФА-да гемопоэз мүкістігі бағаналық жаушалар деңгейінде орналасады. Қан
жасуша-лардың жетілуі уақыты ұзарады, эритроциттер өмір сүру мерзімі (2,5-3 есе)
қысқарады.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   731   732   733   734   735   736   737   738   ...   979




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет