Емі. Микросфероцитозда негізгі емдік шара спленоэктомия немесе талақтың
эндоваскулярлы окклюзиясы. Бұндай шараларды 5 жастан кейін қолданған дұрыс.
Гемолитикалық криз кезіндегі көмек, бауыр функциясын жақсартатын және билирубиннің
конюгациясын жақсартатын инфузияляқ ем. Гипопластикалық криздерде эритроциттер
маса трансфузиясы қолданылады.
Глюкоза-6-фасфатдегидрогензаның жетіспеушілігі . Орта Азия мен Закав-
казьеда жиірек кездеседі. Бұл аурудың берілуі Х- хромосома (Xq28-дағы ген) арқылы
жүргізіледі. Эритроциттер оксиданттардың әсеріне беріктігінің төмендеуімен
сипатталады, эндогенді және экзогенді интоксикациялар, кейбір дәрілер және өнімдер
(сульфаниламидтер, нитроофуранды препараттар, аналгетиктер, антибиотиктер, оның
ішінде ең бірінші левомицитин; туберкулостатикалық заттар; өсімдіктер: атбас бұршақтар,
наркайсар, ұсақ бұршақтар, еркек қырыққұлақ (усасар), көкжидек, қаражидек ) гемолизге
әкелуі мүмкін. Г-6-ФД жетіспеушілігі көбіне ер адамдарда байқалады.
Клиникалық көріністері - сарғаю, бауырдың, сиректеу талақтың өсуі байқалады.
Шеткі қанда ретикулоцитозбен нормохромды анемия, лейкоцитоз анықталады. Анизо-
пойкилоитоз болады, эритроциттердің сынықтары (шизоциты), поихромазия көрінеді.
Эритроциттердің осмотикалық беріктігі (резистентілігі) бұзылмайды. Гипербилирубине-
миямен бірге пергемо-глобинемияның байқалуы тамырішілік гемолизге тән белгі болып
келеді. Кризсіз ағымыда байқалуы мүмкін. Зәрдегі өт пигменнтінің мөлшері арытады.
Емі. Гемолтикалық криздің емін гемолиз себебі болған дәрілерді, өнімдерді және
басқа-ларды алып тастаудан бастайды. Антиаксиданттар (Е дәрумені), венаға 5%
глюказаға енгізу, 5% натрий бикорбанатын, бірге фенобарбтиал, бауырда конъюгацияны
индукциялайтын өт жүргізетін дәрілерді тағайындайды. Ауыр гемолитикалық криздерде
эритроциттер құю, жедел бүйрек жетіспеушілігінің, ацидоздың, ТІШҰ-синдромының
алдын алу қажет. Жоспарлы ауруларға фоль қышқылын тағайындайды. Темір
препараттырын тағайындауға болмайды.
706
