Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы


Емі симптоматикалық. Кіндік қалдығының көпке дейін туспеу синдромы



Pdf көрінісі
бет863/979
Дата26.09.2024
өлшемі16,27 Mb.
#145799
1   ...   859   860   861   862   863   864   865   866   ...   979
Байланысты:
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы

Емі
симптоматикалық.
Кіндік қалдығының көпке дейін туспеу синдромы
аутосомды-
рецессивті типпен беріледі.
Кемістік нейтрофил мен лимфоциттердің мембраналық
гликопротеиндерінің (СРЗ немесе МАС – I) тапшылығына байланысты, бұлар комплемен-
тті опсондауға қажет. Нейтрофильдерде адгезия, хемотаксис және фагоцитоз қабілеті
төмен, лимфоциттер цитотоксикалық (клеткаларға зиянды). Нейтрофилез, бактериальдық
инфекциялардын кауіпті (летальды) ағымы тән.
 Емі
– сүйек майын трансплантация жасау.
18.8. КОМПЛЕМЕНТ БЕЛОКТАРЫНЫҢ КЕМІСТІГІ
Комплемент

фермент жүйесі, бұл арнайы антиденелер жабысқан соң
клеткалар лизисі 
(ыдырауы)
 үшін 
(гемолиз, бактериолиз т.б.)
 керек.
Комплемент кемістігі
800


бар адамдарда 3 түрлі бұзылыстар ықтимал: қантамырларының «аллергиялық» бұзылысы,
рецидивті іріңді инфекциялар, коллагеноздар немесе коллагеноз тектес синдромдар. Бұл
кемістіктің түрлі варианттары 
139 кестеде
көрсетілген.
Тұкым қуалайтын ангионевротикалық ісіну.
Бұл барлық кемістіктер ішінен толықтау
зерттелген: қанда СІ тежеуші – альфа-2-нейроаминпептидогликан калыптағы денгейінен
5-30 %-ға дейін төмен болады (қалыпты көрсеткіш 0,18 г/л). Клиникалық көрінісі – терінің
рецидивті ұстамалы ісінуі қызаруы-қышусыз байқалады. Теріде қызыл дақтар, көмей
ісінуі (круп), ішек түйнеуі (күшті ұстамалы іш ауруына диарея қосылады) және LЕ
феномені орын алуы ықтимал. Ұстама 2-3 күнге созылады. Алғашкы көріністері сәбилік
жаста байқалады. Арандатушы жайларға зақым алу, суық тию, эмоциональды күйзеліс,
етеккірі келуін жатқызады.
Емі
: гепарин, гистаминге қарсы дәрілер мен ЭАКҚ – жедел
көріністеріне қарай. Гепарин – СІ – тежегіші.
139 КЕСТЕ


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   859   860   861   862   863   864   865   866   ...   979




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет