Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
Болжамы сәтті. Созылмалы балалар агранулоцитозы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
| Болжамы
сәтті. Созылмалы балалар агранулоцитозы рецидивті инфекциялармен көрініп, әдетте, тұқым қуалайтын ауруға жатпайды, ағымы негізінен қатерсіз, лейкоциттер саны 3-5 жасқа таман орнына келеді. 1 жаста импетиго, тері мен шел қабатының іріндік инфекциялары, стоматит, гингивит, ЖРИ жиі. Іріңдік инфекция кезінде гранулоциттер ядросы таяқша тәрізді, мета- және миелоциттермен көрінсе, жай мезгілде нейтрофильдер қатары тек қана ядросы таяқша сияқтылары ғана кездеседі (сегментядролы жетілген нейтрофильдер жоқ). Нейтропения, әдетте, Костман ауруына қарағанда өте төмен емес. Емі симптоматикалық, болжамы сәтті. Швахман ауруы (ұйқы безі жетіспеушілігімен орайлас нейтропения). Аутосом- ды-рецессивті типпен беріледі. Гематологиялық аномалия (лейкопения нейтропениямен, анемия фетальды Нв мөлшерінің көбеюімен, тромбоцитопенияға бейімділік) туғаннан болуы ықтимал. 1-ші жаста диарея, салмақ қоспау, анемияның үдеуі және өте айқын метафиздік хондродисплазия байқалады. Үлкен дәретінде майлар көп, 12 елі ішек сөлінде трипсин, липаза, амилаза, химотрипсин жоқ. Тер электролиттерінін денгейі қалыпты. Өкпе, құлак, ішек рецидивті инфекциялары, кейде сепсис болады. Емі симптоматикалық, оған панкреатинді көп мөлшерде қолдану қосылады. Чедиак-Хигаси-Штейнбринк синдромы аутосомды-рецессивті типпен беріледі. Көрінісінде толық емес альбинизмнің фотофобиямен қоса жүруі, көз жасының азайып, басқа да көз дерттерінін кездесуі (нистагм, катаракта, қарашықтың түссізденуі, көз түбінің шамалы пигментациясы, көру нервтерінің дискілері бозаруы), гепатоспленоме- галия (олардың гистиолимфоцитарлық инфильтрация салдары), шеткі лимфа түйіндерінің үлкеюі, тері, шырыш қабаттарының рецидивтік инфекциялары, түсініксіз жеңіл қызыну ұстамалары, шеткері нейтропения, нейропатия, кейде анемия, тромбоцитопения тән. Антиденелер түзілуі, Т-, В- клеткалары қалыпты. Нейтрофильдер, моноциттер, лимфоциттер цитоплазмасында орасан гранулалар көрінелі. Олар «қосалқы лизосомалар», нейтрофильдер миелопероксидазасының функциялық кемістігі болады, осының салдарынан – оның бактерицидтік қабілетінің нашарлығы байқалады. Сепсис пен қатерлі ісіктерге бейімділік байқалады. Аскорбин қышқылының көп мөлшері мен шеткері 799 симпатомиметиктерді қолдану кейбір цитологиялық ауытқуларды орнына келтіріп, болжамды жақсартады, дегенмен жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|