Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
болжамы көбінесе қолайсыз болып келеді. Созылмалы гранулематоз
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- Емі симптоматикалык.
- Джоб синдромы.
| болжамы
көбінесе қолайсыз болып келеді. Созылмалы гранулематоз рецессивті, X хромосомасымен қиылыса (аурулардың 60 % -да) беріледі. Аутосомды-рецессивті типпен берілетін отбасылар (33 %) да болады. Аурулар арасында ұлдар көп (7:1). Қыз балаларда кесел женіл жүреді. Басталуы, әдетте, 2 жасқа дейін экзема, ірінді рецидивті тері инфекцияларымен көрінеді. Бұлардың соңынан лимфоаденопатиялар, ірінді лимфоаденит пайда болып, кейін – сүйек, өкпе іріңді инфекциялары, конъюктивит, стоматит, ұзақ созылатын диареялар, отит, ринит, сплено- және гепатомегалия араласады. Бактериальдық инфекциялар, әдетте, стафилококк және Грам теріс флораға қатысты, ал стрепто- және пневмококктік инфекциялар сирек кездеседі. Бактериальдық инфекциялардан басқа саңырауқұлақ, паразитарлық инфекциялар қосылуы сирек емес. Ауыз төңірегіндегі инфекциялар жиі кездеседі. Сепсис, сепсистік жағдай – созылмалы гранулематоздағы инфекциялық құбылыстардын заңды эволюциясы байқалады. Гамма- және иммуноглобулиндер мөлшері қанда қалыпты немесе жоғары. Т-, В- лимфоидтық жүйесінің қатысы жоқ. Диагнозы гексозомонофосфаттық шунт ферментте- рінің төмен белсенділігі мен нейтрофильдердің аса тотық қосындылар шығару кемістігін (нитрокөк тетразолий сынағы көмегімен) анықтауға сүйенеді. X хромосомасының қиылысуы типті аурулар нейтрофильдері реактивті қошқыл-көк формазанға ауыстыра алмайды, себебі ß-цитохромы кеміс. Әдіс қоюға өте онай, мұны скрининг-сынақ (10 минут ішінде) ретінде бактериальдық инфекциялар диагностикасында пайдаланады. Аса тотық қосындылардың шамалы түзілісі нейтрофильдердің бактерияларды қорыта алмауына әкеледі, яғни фагоцитоз соңына дейін жүрмейді. Емі симптоматикалык. Асқыну кезінде антибиотиктерден бірінші орын рифампицинге тиеді, себебі олар лейкоцит ішіне жақсы енеді. Сульфаниламидтерді ұзақ қолдану тек инфекцияның алдын алу ғана емес, нейтрофильдердін бактерицидтік қабілетін аздап көтеруге де септігі бар. Болжамы көп жағдайда қолайсыз. Егер бала 10 жасқа жетсе, бұдан әрі кесел өрісі жеңілдейді. Кейбір отбасыларында бактериальдық және немесе саңырауқұлактық инфекцияларға төмен ұстамдылық негізі нейтрофильдер миелопероксидазасы, Г-6-ФД, глютатионперок- сидаза, пируваткиназа, актин байланстыратын белок, тафцин және олардын қозғалу нашарлығы («жалқау лейкоциттер синдромы»), плазмадағы хемотаксис факторлардың кемістігінен болатыны анықталды. Бұл синдромдардың барлығы рецидивті бактериальдық және саңырауқұлақтық тері, шырыштық қабат, ішек бұзылыстары, жиі ЖРИ-лар тән. Джоб синдромы. Экзема, көптеген фурункулез, рецидивті бронх-өкпелі инфекциялары, отит, кератит, синусит, стоматиттердің Сапdіdа аlbісапs және стафилококктерге қатысты орайласып, қосарлануымен көрініс береді. Аурулардың көбінің шашы жирен болады . Шелдік абсцестер «суық», гиперемия, ауру болмайды. Қанда Е-иммуноглобулин мөлшері аса көп, лейкоцитоз өте жоғары эозинофилиямен байқалады. Нейтрофильдер мен моноциттердің хемотаксистік белсенділігі төмен, осымен инфекцияларға бейімділік жайы түсіндіріледі. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|