Эндокринология
жүктеу/скачать 17,53 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Эпидемиологиясы
- Клиникалық көріністері Полиурия мен полидипсия
- Диагностикасы
| Бүйректік қантсыз диабет өте сирек сырқат, жиі жас балаларда кездеседі, нефрондардың анатомиялық бұзылыстарынан және ферментативті немесе рецепторлы ақаулар әсерінен дамиды, нәтижесінде жасуша мембранасының суға өткізгіштігін қамтамасыз ететін вазопрессин әсеріне кедергі жасайды. Созылмалы бүйрек аурулары мен медикаментозды тубулопатиялар кезінде де нефрогенді қантсыз диабет дамуы мүмкін.
Эпидемиологиясы Қантсыз диабет екі жыныста да бірдей жиілікте кездесетін, салыстырмалы сирек дамитын сырқат (барлық эндокринопатияладың 0,5–0,7%), жиі 20–40 жас аралығында көрініс береді, дегенмен барлық жас аралығында дамитыны жөнінде мәліметтер бар. Қантсыз диабеттің әрбір 5-ші жағдайы нейрохирургиялық араласулардан кейін дамиды. Қантсыз диабеттің туа біткен және бүйректік түрлері- казуистикалық сирек жағдайлар, жиі балаларда көрініс береді, бірақ кейде үлкендерде де кездеседі. DIDMOAD синдромы әдетте балалық шақта диагностикаланады, алайда аталған диагноз 20–30 жас аралығындағы науқастарға қойылған жағдайлар бар. Клиникалық көріністері Полиурия мен полидипсия айқындылығы АДГ-ның тапшылық дәрежесіне тәуелді. АДГ-ның жартылай тапшылығы кезінде симптоматика айқын болмайды. Ішкі қабылданатын сұйықтық мөлшері тәулігіне 3л-ден 18 л-ге дейін ауытқиды, алайды науқастарды түнде де, күндіз де қинайтын шөл кезінде 20–40 л сұйықтық қабылданады. Балаларда түнде кіші дәреттің жиелуі (никтурия) сырқаттың бастапқы белгісі болуы мүмкін. Жас балаларда айқын полиурияның орнына диарея көрініс беруі мүмкін. Бөлінетін несеп түссіз, ешқандай патологиялық элементтер болмайды, барлық порцияларының салыстырмалы тығыздығы өте төмен (1000–1003). Идиопатиялық қантсыз диабеті әдетте жедел, кенет дамиды, ал симптомдары біртіндеп дамып, артады. Қантсыз диабеттің манифестациясын жүктілік үстемелеу мүмкін. Ұзақ уақыт дамыған емделмеген қантсыз диабет кезінде науқастарда қуықтың, несепағардың және бүйрек түбектерінің кеңеюі анықталуы мүмкін. Созылмалы сұйықтықпен жүктеменің болуына байланысты асқазан созылып, төмен түседі. Ағзаға қажетті мөлшерде сұйықтық түскенде, әдетте жүрек-қантамыр жүйесі зақымданбайды (гипотензияға бейімділік болғанымен), алайда несеппен жоғалтылған сұйықтықтың орны толтырылмай, дегидратация артқанда (құрғақ дегидратациялық тест жүргізу), сусыздану белгілері жарыққа шығады: кенет дамитын жалпы әлсіздік, тахикардия, гипотензия, коллапс. Айқын дегидратацияның өзіне, тіпті айналымдағы қан көлемі және шумақтық фильтрацияның төмендеуіне қарамастан полиурия жалғаса береді, несептің концентрациясы мен осмолярлығы өспейді. Егер қантсыз диабет интракраникальды түзіліс есебінен дамыса, неврологиялық симптоматика және гипофизарлы жеткіліксіздіктің клиникалық көріністері анықталады. Диагностикасы Полиурия (күніне 3 литрден кем емес). Нормогликемия (қант диабетін жоққа шығару) Несептің салыстырмалы тығыздығының төмен болуы (1005 артық болғанда диагнозды жоққа шығаруға болады). Несептің гипоосмолярлығы (<300 мОсм/кг) Бүйрек патологиясының, гиперкальцемияның және гипокалемияның болмауы. Құрғақ тамақ сынағы: 8–12 сағат бойы сұйықтық қабылдамау; Қантсыз диабетте- дене салмағының 5 % төмендеуі, несептің салыстырмалы тығыздығы мен осмолярлығы жоғарыламайды (<300 мОсм/кг). Гипофиз МРТ (гипофиз немесе гипоталамус ісігін жоққа шығару). жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|