Эндокринология

Орталық (гипоталамус-гипофизарлы) қантсыз диабет

жүктеу/скачать 17,53 Mb. бет 41/285 Дата 30.08.2023 өлшемі 17,53 Mb. #105688 түрі Оқулық

Бұл бет үшін навигация:

• Бүйректік қантсыз диабет
• Патогенезі Орталық қантсыз диабет

Орталық (гипоталамус-гипофизарлы) қантсыз диабет Идиопатиялық (қантсыз диабеттің барлық жағдайларының 1/3) Симптоматикалық (қантсыз диабеттің барлық жағдайларының 2/3) Жүрек пайда болған (гипоталамус-гипофизарлы аймақтағы жарақаттар, ісіктер, инфильтративті үрдістер, менинигит, энцефалит, қатерлі ісіктердің метастаздары, Шиен синдромы) Туа біткен: аутосомды-доминантты (вазопрессин генінің мутациясы) DIDMOAD (Вольфрам) синдромы: Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Оптикалық жүйкелердің Атрофиясы, саңыраулық [англ. Deafness] Бүйректік қантсыз диабет Жүре пайда болған: дәрілік заттар (литий), метаболикалық (гиперкалциемия, басқа генезді бүйрек жеткіліксіздігі, обструкциядан кейінгі уропатия) Туа біткен: Х хромосомасы тіркескен рецессивті (вазопрессин рецепторы генінің мутациясы), аутосомды-рецессивті (аквапорин-2 генінің мутациясы) аурулар Патогенезі Орталық қантсыз диабет кезінде вазопрессин тапшылығы бүйрек нефрондарының дистальды түтікшелері деңгейінде несептің концентрациясының бұзылуына әкеледі, нәтижесінде салыстырмалы тығыздығы төмен несеп сыртқа шығарылады. Шөлдеу орталығының тітіркенуі полидипсияны дамытады. Қантсыз диабетпен сырқаттанған науқасқа қабылдайтын сұйықтық мөлшерін шектемесе, ұзақ уақыт бойы оның өміріне ешқандай қауіп төнбейді. Дегенмен, сұйықтықты шектеу нәтижесінде ағзада гиперосмолярлы дегидратация дамиды. Екіншілік несеп көлемі тәулігіне 4 литрден астам болмауы үшін, нейрогипофизде вазопрессин өндіретін жасушалардың 10%-ы жеткілікті. Ұзақ уақыт бойы дамыған орталық генезді қантсыз диабет кезінде науқастарда экзогенді енгізетін АДГ-ға бүйректердің екіншілік сезімталдығының төмендеуі дамуы мүмкін. Сонымен қатар, үнемі сұйықтықты қабылдау асқазанның төмен түсуіне, өт жолдарының дискинезиясына, ішіктің тітіркену синдромына әкеледі. Нейрохирургиялық операциялардан кейін дамыған қантсыз диабет тұрақты немесе бірнеше күннен бірнеше жылдарға созылған спонтанды ремиссиямен сипатталатын өткінші ағымда болуы мүмкін. Бассүйек-бас миы жарақатынан кейін дамитын қантсыз диабеттің ағымын болжау мүмкін емес: жарақаттан бірнеше жылдан кейін спонтанды сауығу жағдайлары анықталған. жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу: