Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказа- тельств – 4). Комментарии: NORSE и FIRES-синдромы характеризуются рефрактерным тече- нием ЭС и предполагают развитие аутоиммунного процесса, для лечения которого при- меняется гормонотерапия, при неэффективности препаратов первой и второй линии терапии ЭС. Рекомендовано внутривенное введение #метилпреднизолона** в дозе 10 - 30 мг/кг/д (до 1000 мг в день) в течение 3-5 дней, с последующим переходом на перораль- ный прием #преднизолона** 2 мг/кг/д (не более 60 мг в день) в течение 1 месяца, затем со 2-го по 6-й месяц в дозе от 1 до 2 мг/кг/день (не более 60 мг/день), в зависимости от эф- фективности лечения. Поскольку #метилпреднизолон** не зарегистрирован для терапии рефрактерного эпилептического статуса (NORSE/FIRES), необходимо оформление вра- чебной комиссии («out off label»). ● Рекомендуется применение высоких доз #иммуноглобулина человека
нормального** детям и подросткам с рефрактерным ЭС (синдромами - FIRES и NORSE)
с целью купирования статуса [487, 518].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Доза #иммуноглобулина человека нормального**, как правило, составляет 1,2 - 2 г на кг веса в сутки и вводится в течение 3 - 5 дней внутривенно капельно. 172
●Рекомендуется применение плазмафереза у детей и подростков с рефрактерным
ЭС (синдромами - FIRES и NORSE) с целью купирования ЭС [487, 517, 519, 520].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).