Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
e6b070e24f4686904d2cdeb41279e63c
- Бұл бет үшін навигация:
- Причины, вызывающие изменение уровней С3 и /или С4 в сыворотке
| комплемента
Дефицит компонента Клинические проявления Дефицит С1 Обычно не вызывает клинически выраженных расстройств, т.к. есть возможность замещения по альтернативному пути активации; тенденция к развитию системных коллагенозов. Дефицит С2 Протекает часто с развитием ювенильного ревматизма, системной красной волчанки, бронхиальной астмы и экземы Дефицит С3 Аутоиммунные заболевания со значительным полиморфизмом, часто сопровождающиеся гломерулонефритом и системной красной волчанкой; возвратные инфекции Дефицит С4 Увеличение частоты болезней иммунных комплексов: системная красная волчанка, болезнь Шенляйн-Геноха, полимиозит, гломерулонефрит Дефицит С5 Отсутствует агрегация тромбоцитов; возвратные инфекции Дефицит С6 Кровоточивость Дефицит С7-С9 Возвратные инфекции, персистируют бактериальные инфекции Дефицит С1-ингибитора Врожденный ангионевротический отек Вторичные изменения уровня компонентов комплемента могут быть как в сторону увеличения, так и снижения. Увеличение происходит в 491 реакциях острой фазы, снижение – при болезнях иммунных комплексов. Уровень С3 и С4 отражает баланс между этими состояниями – потребление в иммунных комплексах и синтез в острой фазе. Причины, вызывающие изменение концентрации С3 и/или С4 в сыворотке крови, представлены в табл. 5.12. Уровень С3 и С4 в сыворотке может быстро падать в результате ожогов или потери белка (энтеропатия). Таблица 5.12 Причины, вызывающие изменение уровней С3 и /или С4 в сыворотке С3 С4 Механизм Заболевания Острофазная реакция Острое воспаление, травмы, инфекции и т.д. норма Активация альтернативног о пути ДВС-синдром, мембранопролиферативный гломерулонефрит, инфицирование грам-отрица- тельными бактериями, укус змеи, криптококкоз, паразитарные инвазии, аллергические грануломатозные ангииты, инфицирование грибами. Активация протеолизиса Шок при грам-отрицательном сепсисе, равматоидный артрит, повреждение тканей, гепатит В, артефакты, привнесенные in vitro Активация классического пути Бактериальный эндокардит, острый постстрептококковый гломерулонефрит, болезнь иммунных комплексов, серповидноклеточная анемия, тяжелые хронические заболевания печени Активация обоих путей Обострение системной красной волчанки, болезнь иммунных комплексов, гломерулонефрит норма Смешаная криоглобулинемия, малярия vivax, врожденный ангионевротический отек, анафилактоидная пурпура, аллергические гранулематозные ангииты При классическом пути активации С4 часто снижается более выражено, чем С3. Наследственная недостаточность С4 обычно связана с системной красной волчанкой. При наследственном ангионевротическом отеке С4 снижен, а С3 остается в пределах нормы, но основное значение имеет недостаток С1-ингибитора. С1-ингибитор эстераз – 2-глобулин, белок острой фазы, тормозит активность компонентов комплемента С1 и С3, плазминогена, калликреина, 492 ХII фактора свертывания крови. Его содержание в сыворотке в норме 150- 350 мг/л. Дефицит этого белка вызывает ангионевротический отек (отек Квинке). Врожденный ангионевротический отек наследуется как аутосомное доминантное заболевание. Болезнь сопровождается приступообразным отеком бронхов, слизистой желудочно-кишечного тракта или подкожной клетчатки. жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|