4.4. КУШИНГСИНДРОМЫ Кушинг синдромы (гиперкортицизм, КС) — кортикостероидтардың эндогенді гиперфункциясынан немесе оларды ұзақ уақыт экзогенді қабылдаудан туындаған клиникалық синдром (4.3 кесте). Алғаш рет эндогенді гиперкортицизмді 1912 ж. Гарвей Кушинг (1864–1939) суреттеген болатын.
Этиологиясы КС-ның этиологиялық жіктемесі төмендегі 4.4 кестеде көрсетілген. КС этиологиясына сәйкес АКТГ-тәуелді және АКТГ-тәуелсіз болып жіктеледі: бірінші жағдайда кортикостероидтар гиперпродукциясы АКТГ (өте сирек жағдайда КРГ) мөлшерінің көп болуымен байланысты, екінші жағдайда-байланысты емес.
4.3 кесте. Кушинг синдромы
Этиологиясы
Гипофиз кортикотропиномасы (Кушинг ауруы), бүйрек үсті безі кортикостеромасы (қатерлі, қатерсіз), эктопирленген АКТГ-синдром (өкпе, көкірекаралық ісіктер, паранеопластикалық АКТГ өндіретін ісіктер), сырттан глюкокортикостероидтарды тағайындау
Патогенезі
Кортизолдың артық болуынан дамитын катаболикалық, контринсулярлы және минералокортикоидты әсерлер
Эпидемиологиясы
КА жаңа жағдайлар жиілігі жылына — 2 жағдай 1 млн. Әрбір КА-ның 5 жағдайына 1 кортикостерома жағдайы сай келеді. КА әйел адамдарда 8–15 есе жиі, 20–40 жас аралығында кездеседі
Басты клиникалық көрінісі
Кушингоидты семіздік, миопатия, тері атрофиясы, жолақтар (стриялар), остеопороз (сынықтар), кардиомиопатиялар (жүрек жеткіліксіздігі, аритмиялар), артериальды гипертензия, стероидты қант диабеті, аменорея, гирсутизм, гипокалиемия, гипернатриемия, эктопирленген АКТГ-синдромы кезіндегі тері гиперпигментациясы
Диагностикасы
Үлкен және кіші дексаметазонды сынақтар, гипофиз МРТ-сі, бүйрек үсті безі КТ (МРТ)
Стероидогенез ингибиторлары, транссфеноидальды аденомэктомия, гипофиз аймағына протонотерапия, бір жақты немесе екі жақты адреналэктомия
Болжамы
Уақтылы ем жүргізілмеген кезде алғашқы 5 жылда өлім көрсеткіші 30–50%. Болжамы қатерсіз кортикостеромада қолайлы, эктопирленген АКТГ-синдромында қолайсыз
