4.12 сурет. Аддисон ауруындағы тері гиперпигментациясы (а, б)
Эпидемиологиясы 1-БҮБЖ жиілігі жылына 1 млн ересек жастағы халық санына 40–60 жаңа жағдайлардың дамуы сәйкес келеді. Екіншілік гипокортицизмнің таралу жиілігі белгісіз.
Клиникалық көрінісі Біріншілік гипокортицизмнің басты симптомдарына жатады (Аддисон ауруы):
1. Тері мен шырышты қабықтың гиперпигментациясы. Гиперпигментация айқындылығы үрдістің ауырлығы мен ұзақтығына тәуелді. Алдымен жиі дененің ашық бөліктері – бет, мойын, қол және қалып кезде де пигменттелген дене бөліктері (емшек ұштары, ұма, сыртқы жыныс мүшелері) (4.12 сурет). Терінің қажалған бөліктері мен шырышты қабықтарының гиперпигментациялары аса диагностикалық маңызды. Алақан сызықтары, дененің киімнен қажалған бөліктері (жаға, бел аймағы) гиперпигментацияланады және ол ақшылдау тері көрінісінде айқын байқалады. Терінің түсі сұрғылттау түстен қола тәрізді түске дейін (қола ауруы), күнге күйген немесе кірленген тері түсінен айқын жайылған тері гиперпигментациясына дейін ауытқиды. Еріннің, қызыл иектің, ұрттың, жұмсақ және қатты таңдайдың гиперпигментациясы дамиды. Меланодермияның болмауы 1-СБҮБЖ диагнозын жоққа шығаруы мүмкін, бірақ кей жағдайда гиперпигментация болмаса да «ақ аддисонизм» ауруы дамиды. Гиперпигментация көрінісінде науқастарда жиі пигментсіз дақтар (витилиго) анықталады. Олардың көлемі кішіден жиектері бірдей емес үлкен көлемге дейін ауытқиды және қарайған тері жанында анық көрінеді. Витилиго тек генезі аутоиммунды 1-СБҮБЖ тән.
2. Жүдеу. Оның айқындылығы орташа дәрежеден (3–6 кг) ауыр дәрежеге дейін ауытқиды (15–25 кг), әсіресе бұл артық салмағы бар науқастарда байқалады.
3. Жалпы әлсіздік, астения, депрессия, либидоның төмендеуі. Жалпы әлсіздік жеңіл түрден еңбекке деген қабілеттің жоғалуына дейін ауытқиды. Науқастар әлсіз, эмоционалды емес, тітіркенгіш, қозғыш болады, науқастардың жарытысында депресситві бұзылыстар анықталады.
