Кушинг синдромы
|
Этиологиясы
|
Жалпы құрылымдағы үлесі
|
АКТГ-тәуелді
|
Гипофиз кортикотропиномасы (кортикострофтар гиперплазиясы)- Кушинг ауруы (КА)
|
70%
|
АКТГ-нің эктопиялық өнімі
|
10%
|
КРГ-нің эктопиялық өнімі
|
<1%
|
АКТГ-тәуелсіз
|
Бүйрек үсті безінің кортикостеромасы
|
10%
|
Бүйрек үсті безінің карциномасы
|
8%
|
Бүйрек үсті безінің нодулярлы гиперплазиясы
|
1%
|
Экзогенді
|
Глюкокортикоидты дәрілерді қабылдау
|
?
|
Гипофизарлы АКТГ-тәуелді Кушинг синдромы дәстүрлі Кушинг ауруы (КА) терминімен белгілі. Соңғысының патогенетикалық негізі кортикотропиноманың түзілуі немесе гипофиз кортикотрофтарының гиперплазиясы болып табылатын нейроэндокринді ауру және ол кортизолдың ингибирлеуші әсеріне гипоталамус-гипофиз жүйесінің сезімталдық шегінің жоғарылауымен ұштасады, нәтижесінде АКТГ секрециясының тәуліктік динамикасы бұзылып, бүйрек үсті безі қыртысының екі жақты гиперплазиясы дамиды. Сонымен, кортизолдың шамадан тыс артық өндірілуіне қарамастан, қалыпты жағдайдағыдай АКТГ өндірілуін тежей алмайды. Осылайша, кортизол секрециясының теріс кері байланыс механизмі бұзылады. КА-ның морфологиялық субстраты- моноклональды ісік гипофиз аденомасы (90% жағдайда микроаденома) болып табылады. КА кезінде эктопирленген АКТГ-синдромынан айырмашылығы, гипофиз аденомасымен АКТГ өндірілуі толық автономды болмайды.
Достарыңызбен бөлісу: |
