Рис.2. Схема классификации эпилепсий МПЭЛ 2017 г

как приступ, исходящий из некоторой области головного мозга с быстрым
распространением и билатеральным захватом нейрональных сетей.
Неклассифицированный приступ определяется как приступ, который вследствие
недостатка информации невозможно отнести к другим категориям в данный момент
времени. 
Рис. 3. Классификация эпилептических приступов МПЭЛ 2017 г.
 
В новой классификации МПЭЛ окончательно отказалась от термина вторично-
генерализованные приступы, заменив его термином «билатеральные тонико-клонические
приступы». Это связано с тем, что билатеральные тонико-клонические приступы не
являются отдельным типом эпилептических приступов, а отражают распространение
разряда из любых отделов коры и эволюцию любого типа фокальных приступов. Данная
классификация вновь вернулась к необходимости оценки уровня сознания пациента во
время фокальных приступов: в сознании, сознание нарушено, не известно. 
На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии: фокальная,
генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная
(unknown). Для генерализованной эпилепсии характерно наличие генерализованной
спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы,
миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз
43

ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов.
Фокальные эпилепсии — это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также
эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый
спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ.
Сочетанные (комбинированные) генерализованные и фокальные эпилепсии — эпилепсии
с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом на ЭЭГ могут
регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим
примером такой эпилепсии является синдром Драве. Тип эпилепсии, диагностированный
на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет
возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома
(как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования
пациента). В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-
долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации
может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии».
Неклассифицированная эпилепсия (unknown) — эпилепсия, при которой невозможно
определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало
информативны. Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического
синдрома. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик,
включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, он часто имеет
возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и, в ряде
случаев, определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность —
интеллектуальные и психические нарушения. Синдром также может иметь
ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он
часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и
наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных
эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве
и др.), классификация которых находится в разработке. Среди генерализованных
эпилепсий выделяется общепризнанная и часто встречающаяся подгруппа —
идиопатические генерализованные эпилепсии. К ним относятся детская абсансная,
юношеская абсансная, юношеская миоклоническая эпилепсии и эпилепсия с
изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами. Греческий
термин «idios» переводится как «сам», «свой», «личный» и подразумевает некую
генетическую этиологию. Другая выделяемая группа синдромов — возрастзависимые
(более точный перевод «самоограничивающиеся» от англ. self-limited) фокальные
эпилепсии. К ним относятся доброкачественная эпилепсия детства с
44

центротемпоральными спайками (синонимы — возрастзависимая эпилепсия с
центротемпоральными спайками, роландическая эпилепсия), синдром Панайотопулоса,
(синоним - эпилепсия детства с вегетативными симптомами), синдром Гасто (синоним -
детская затылочная эпилепсия с визуальными симптомами), а также отдельные
лобнодолевые, височнодолевые, и теменнодолевые эпилепсии с началом в подростковом
и даже во взрослом возрасте. Четвертый этап (уровень) заключается в установлении
этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на
структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной
этиологией. Этиологические факторы (факторы риска) подробно изложены в разделе
1.2.1. «Этиология эпилепсии». В дополнении к вышеизложенному следует отметить, что
аутоиммунные механизмы, лежащие в основе таких эпилептических синдромов, как,
например, синдром Расмуссена, формируют структурную эпилепсию. В свою очередь
инфекционные агенты нередко индуцируют аутоиммунные процессы, которые приводят к
повреждению мозга с клиническими проявлениями в виде эпилепсии (таким образом,
эпилепсия сочетает инфекционную, аутоиммунную и структурную этиологию). Такое
наблюдается в ряде приобретенных случаев синдрома Дайка — Давидоффа — Массона
(Dyke — Davidoff — Masson syndrome), проявляющегося церебральной гемиатрофией,
судорогами, гемипарезом, лицевой асимметрией и трудностями обучения, а также при
эпилептическом синдроме, индуцированном фебрильной инфекцией (FIRES – сокращ. от
англ. Febrile infection related epilepsy syndrome ) или так называемой разрушительной
энцефалопатии детей школьного возраста (DESC – сокращ. от англ. Devastating epileptic
encephalopathy in school-aged children). 

жүктеу/скачать 1,94 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: